D-乳酸中毒脑病VIP专享

第十章 其他疾病相关性脑病第十节 D-乳酸中毒脑病温州市中心医院 尤荣开（手机：13758828985）D-乳酸中毒脑病（D-lactic encephalopathy）又称为 D-乳酸中毒（D-lactic acidosis），常会表现运动失调，步态不稳与意识改变等症状。是一种特殊的代谢性酸中毒，会造成高阴离子隙的代谢性酸血症（high anion gap metabolic acidosis）。常发生于小肠切除或绕道手术后产生短肠综合征（short bowel syndrome）的病患，尤其是在口服大量的碳水化合物（carbohydrate）之后。D-乳酸中毒脑病的发生率可能比想象中高，尤其是在无明显代谢性酸血症的原因之下，平时诊断少，主要是临床医师对本病认识不足，而且大部分的实验室无 法检测 D-乳酸，因此临床医师的高度警觉对于诊断是很重要的。【D-乳酸代谢机制】D-乳酸与 L-乳酸为同分异构物，两者会经由 D-乳酸去氢酶（D-lactate dehydrogenase ） 及 L 乳酸去氢酶（L-lactate dehydrogenase）代谢成丙酮酸（pyruvate），而人类并不具有 D-乳酸去氢酶，人体是经由 D-2-氢氧基酸去氢酶（D-2-hydroxy aciddehydrogenase ）将 D-乳酸代谢成丙酮酸（图 10-10-1）。1第十章 其他疾病相关性脑病图 10-10-1 D 乳酸的生成与代谢机制在正常人体内 D-乳酸之生成非常有限，内源性是经由丙酮醛化的途径（methylglyoxal pathway）来生成 D-乳酸，但某些肠道菌异常增生时，可将肠内的碳水化合物发酵而产生 D-乳酸。其它外源性的 D-乳酸可来自腹膜透析的 透析液、林格氏液、以及一些腌制食品。丙烯二醇 （propyleneglycol）则可藉由肠道菌发酵或是组织中丙酮醛化的途径来生成 D-乳酸，因此有丙烯二醇中毒的病例报告，其血中 D-乳酸高达 110 mmol/L。当 D-乳酸产生时，人体在肝，肾有 D-2 氢氧基酸去氢酶（D-2-hydroxy acid dehydrogenase ）将 D-乳酸代谢成丙酮酸。D-2 氢氧基酸去氢酶在肝肾功能异常者会减少，也会被草酸（oxalate）与酸性环境抑制。正常肠道菌会将乳酸转化成短链脂肪酸，但在肠道 pH 值较低时，乳酸产生会增加而短链脂肪酸会减少，加重肠道 pH 值之下降，而一些会制造 D-乳酸之菌种，如酦酵性乳酸菌（lactobacillus fermenti）、嗜酸性乳酸菌（lactobacillus acidophilus）与链球菌（streptococcus）在酸性环境也较会增生。2第十章 其他疾病相关性脑病另外某些口服抗生素与益生菌素（probiotics），会减少一般肠道菌而增加乳酸菌，如 SMZ、新霉素...