华氏巨球蛋白血症诊疗规范(2014 版)原发性巨球蛋白血症是一种 B 淋巴细胞克隆增殖性疾病。因首先被 瑞 典 学 者 Waldenstrom 发 现 ， 故 又 称 华 氏 巨 球 蛋 白 血 症(Waldenstrommacroglobulinemia,WM)。其特点是浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓及髓外组织，合成及分泌单克隆性 IgM。WM 以高粘滞血症、肝脾大、血清单克隆 IgM 增多，骨髓象显示弥漫性增生浆细胞样淋巴细胞为特征，病因还不明确。据国外统计，WM 年发病率为 0.3/10 万，约占血液系统肿瘤的 1%-2%。一、临床表现多见于老年，中位发病年龄为 63 岁，40 岁以下患者罕见，男性多于女性，起病缓慢，早期仅有乏力、纳差、消瘦等一般症状，随着疾病的进展，出现贫血、出血、肝、脾和/或淋巴结肿大、高粘滞综合征、周围感觉、运动神经病变、淀粉样变性、冷球蛋白血症、肾功能损害等特殊的临床表现。高粘滞血症的患者常有视网膜静脉扩张、扭曲和双侧视盘水肿。淋巴结、肝和脾可肿大。该病呈惰性过程，患者可能几年不需要特殊的治疗。华氏巨球蛋白血症的 IIS 床表现及特点 I 临床表现特点是最常见的临床症状，大參数患者初诊时就有贫血，晚期贫血堇明显出血拿表现肯皮朕粘膜出血，晩期可妊生内脏和脑出血肾脏功能不全肾功能环全发生率明显少于骨髓瘤。接近汕玄的患者掠中有免痕球蛋白轻链，但九 h 很少超过 24 克。鹿曜白常沉积在肾小球基膜内皮刚，引起肾小球毛细血管堵塞雷诺现象如工珂是冷球蛋白的患者，常诉冷敏感且易发生尊麻疹、肢端直组或雷诺现象皮肤损害皮损表现务样化；如紫癒、溃疡、茸麻疹和肉色半透明瘙痒性支疹，皮疹若发生在睑板。可出现眼睑増惇和上睑下垂。伴冷球蛋白血症的患者常有溃疡和/■或瘙痒性皮疹神经病变很少兀，以缓慢进展的对称性周围感觉神经病为常皿，下肢重干上肢二、实验室检查1. 血常规检查患者大多数有贫血，1 轻度至中度贫血，1 呈正细胞正色素性，红细胞呈缗钱样排列。通常白细胞和血小板计数正常，偶见严重血小板减少。2. 骨髓检查WM 因累及骨髓，因此骨髓穿刺可“干抽”，因此必须进行骨髓活检。根据骨髓浸润的形式将其分为 3 个亚型:① 淋巴浆细胞样型（占 47%），由浆细胞样分化的小淋巴细胞构成，呈结节型；②淋巴浆细胞型（占 42%），主要由小淋巴细胞和成熟浆细胞混合构成，肥大细胞也可明显存在，呈间质性或结节样；③多形型，细胞类型多，包括小淋巴细胞，浆细胞样细胞，浆细胞，大变形细胞及...
