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致心律失常性右室心肌病2009ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，ARVC致心律失常性右室心肌病2009ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，ARVC2008ESC心肌病分型肥厚型心肌病HCM扩张型心肌病DCM致心律失常右室心肌病ARVC限制型心肌病RCM未分类心肌病ElliottP.EuropeanHearthJournal2008：270概述（1）概述（1）概述（2）旧称：致心律失常右室发育不良ARVD常染色体显性遗传性心肌病，家族性临床特征：①右室心肌局灶性或弥漫性被脂肪和纤维组织替代；②室性心律失常预后差：心脏性猝死、心力衰竭流行病学人群发病率0.02%-0.1%（1：5000）40岁以下占80%男女比例2.7:1.0美国：65岁以下不明原因猝死的5%韩国：35岁以下猝死的42%意大利：运动员中20%的运动相关猝死病因学个体发育异常学说：右室发育不良-ARVD细胞凋亡学说：遗传—程序性细胞凋亡—心肌细胞进行性丧失—纤维脂肪组织炎症学说：后天性损伤和修复，感染和免疫反应退变/变性学说：代谢或超微结构缺陷—心肌退变变性—纤维脂肪组织替代分子遗传学机制：常染色体显性遗传/差异表达/不完全外显桥粒蛋白：β-膜收缩蛋白(β-spectrin)α-辅肌动蛋白(α-actinin)细胞连接性疾病：基因突变—桥粒蛋白功能不全—机械牵张时桥粒功能受损—细胞分离和死亡、伴炎症—纤维脂肪替代修复临床表现室性心律失常VPC、VT（左束支阻滞型）、VF心脏性猝死多为≤35岁的青年人情绪激动和剧烈运动等可诱发右心衰竭多在40岁以上，充血性心力衰竭伴严重左心受累者可发生全心衰竭（病变弥漫者酷似扩张型心肌病）隐匿型早期病变轻，无症状，偶右室大临床分期：①隐匿期；②不稳定期；③右心衰竭期；④终末期。辅助检查（1）X线胸片心脏正常或增大，轮廓呈球形肺动脉流出道扩张，左侧缘膨隆多数心胸比率≥0.5心电图①窦性心律—右束支阻滞表现右心导联Epsilon波(Fontaine)T波倒置（V1-3）②VT发作时—左束支阻滞图形③心室晚电位检出率高电生理学检查对有自发性VT史的患者,大多数程序电刺激可诱发单形性或多形性持续性VT,呈左束支阻滞图形。部分可见碎裂电位。超声心动图①RV扩大,流出道增宽。②RV运动异常：舒张期袋状膨突/室壁瘤样③RV节制带结构异常,肌小梁紊乱。辅助检查（2）辅助检查（2）心血管造影（敏感、特异）RV扩大EF下降室壁膨突、运动障碍心导管检查右房压力可升高心脏指数减小左室受累者压力稍高,容积指数增大,伴EF低辅助检查（3）辅助检查（3）电子束CT①RV扩大,游离壁呈扇贝形图象②心外膜脂肪和心肌内脂肪浸润程度③LV受累的各种形态磁共振显像精确测定心室形态和功能鉴别正常心肌与纤维脂肪组织心内膜心肌活检确诊的有效方法取材—最常累及的RV游离壁穿孔危险,超声引导辅助检查（4）辅助检查（4）辅助检查（5）辅助检查（5）呈灶性或弥漫性主要累及RV前壁漏斗部、心尖部及后下壁,“发育不良三角”。RV多呈球形增大,心腔扩张,可伴室壁瘤形成。切面肌层变薄,脂肪浸润镜下以RV肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。心脏固有神经和传导系统受累,是造成心电不稳定和致死性心律失常的病理学基础组织病理学ARVC误诊率高！8例生前诊断ARVC者，死后尸检临床诊断与病理诊断结果相符合2例（25%）不符合6例扩张型心肌病3例缺血性心肌病、限制型心肌病、克山病各1例2009ARVC诊断标准2009年4月19-21日欧洲心律失常学会第5次年会美国Dr.Marcus2009ARVC诊断标准1994年诊断标准2项主要条件或1项主要+2项次要条件或4项次要条件2009年诊断标准确诊：2项主要条件或1项主要+2项次要或4项次要条件临界：1主要+1次要或3不同方面次要可疑：1主要或2不同方面次要2009ARVC诊断标准I.整体/局部运动障碍和结构改变II.室壁组织学特征III.复极障碍IV.除极/传导异常V.心律失常VI.家族史I.整体/局部运动障碍和结构改变心超：右室局部无运动、减低或室壁瘤伴以下之一：PLAX32≧（29）mm；PSAX36≧（32）mm；FAC33≦（40）%磁共振：右室局部无运动、减低或收缩不协调伴以下之一：右室舒张末容积≧110（100）ml/m2男100（90）ml/m2女RVEF40≦（45）%右室造影：无...