中华结棱和呼暖杂志I990年第l3卷第l期一临床病理讨论·第35例——游走性关节痛、发热、咳嗽、呼吸困难及昏迷病所摘要中国协和医科大学北京协和医院患者，男性，住院号C13142l，57岁，因反复游走性关节痛l4年，间歇发热、咳嗽l2年，加重l0天伴呼吸困难，昏迷8小时于1987年6月27日第二次人院。．患者从1973年起出现游走性全身大小关节痛，活动受限，腕关节红肿．伴晨僵．口干、服涩及肢端雷诺氏现象。经抗风湿治疗无效。1976年底始咳嗽咯痰、反复不规则发热，脱发，吞咽困难，反复口腔溃疡。曾来措院门诊就诊，查EsR3lmm／h，类风湿因子(RF)及抗核抗体(ANA)(一)，胸片示双下肺纹理增多，疑为结缔组织病。1983年4月因高热，突然呼吸困难急诊人外院，化验ESRl52mm／h，ANA(_】．狼疮细胞(_)．小肠气钡造影显示小肠粘膜粗糙及扩张，符合硬皮病改变。诊断为急性左心衰竭．肺炎及硬皮病，给于对症处理及皮质激素治疗，病情缓解出院。自1983年7月始持续应用强的松30～40mg／日．上述症状曾一度缓解，一年后复发，加用口服环磷酰胺无效而于1985年1月28日第一次住人我院人院查体：满月脸，颊牯膜有溃疡，双腮腺轻度肿大，HR88次／分，律齐，心尖部闻及I～lI级收缩期杂音，A，>P，，两肺中下野可闻及中、细湿罗音．肝肋下1．Scm．脾未及，双下肢浮肿，双手指末端皮肤、肌肉萎缩，肤色紫呈腊肠样改变。双手有细震颤，活动时明显，右上肢肌力呈齿轮状升高，病理度射束引出。化验：Hbl3ag／L，WBC15×l／L_尿常规(一1，血BUN9．6retool／L．Crl14．9retool／L，SGPT38-991U／L(正常值301U／L以下)，血球蛋白201％，ANA(~光法X+，(rAo)，血IgGl258／L，I粤A1．8g／L，IgM1．38／L，C377U／ml，CH50U／ml，ESR40~50mm／lh．RF、SSA、SSB。抗ENA抗体、抗DNA抗体、抗sc。狼疮细胞及冷球蛋白均阴性。BCG：窦性心动过速、左宣劳损、室性早搏、肌电图示多相波增多。胸片：肺气肿合并感染、双肺纹理增厚。膝关节、双手、双足相及食道双对比检查均未见异常。腹部B超示胆囊炎，眼滤纸试验及泪膜破碎试验示右眼阳性，口腔含糖试验可疑．腮腺碘油造影符合干燥综合征，腮腺同位素显象：正常。人院后给予强的松、CTX，VCR及抗生素等治疗，热退，关节疼痛及口腔溃疡好转，肺部炎症有吸收；持续有低氧血症，PaO，7．6～8．8kPa(57~66mmH亩，出院诊断为结缔组织病(CTD)。出院后一直门诊随诊，并继续上述治疗方案，症状不能完全控制。1986年l1月18日复查胸片示两肺广泛间质病变。I本敬人院前l0天又出现高热、咳嗽、咳痰，时有痰中带血，抗炎治疗无效，人院前8小时出现呼吸困难、紫绀、并逐渐加重，昏迷。有高血压史22年，血压29．3～7／14．7kPa(220~230／l10mmHg)~用复方降压片，血压维持在20．0~21／l20kPa(150～160／90mm}l人院查体：T39_4℃，R44敬／分，Bp240／13．3kPa(180／100mml-I神志不清，呈探昏迷状态，发绀，HRI40次／分，律齐。两肺满布湿性罗音．肝脾未及。下肢无浮肿，病理反射未弓『出。WBC17．5×l／L胸片示双肺弥漫性渗出性病变，符合成人呼吸窘迫综合征(ARDS)。人院后即行气管切开，用呼吸机机械通气，高浓度给氧(75％)，静滴皮质激素及抗生索等治疗，仍持续重度低氧血症．PaCO．3～67kPa(,1050mmHg)、PaCO26ncPa(50mmHs)左右。气管导管内可吸出大量粉红色泡沫痰．于人院第三日自主呼吸停止。继之血压下降，ECG示Ⅲ。房室传导阻滞，经抢救无效，于1987年6月29日死亡。临床讨论谢永明医师(放射科)：患者自1985年1月至1987年6月27日先后四次胸部照片，可分为二个阶段：第一阶段从1985年1月至1986年l1月，此阶段胸片示双肺气肿，双肺间质改变，间质浸润逐渐增多，最后间质纤维变，左下肺有蜂窝状表现。本例的临床情况首先考虑是CTD所致。第二阶段主要是双肺对称性的弥漫性渗出性病变，中野为主，为肺水肿、肺部感染的表现，最终发生ARDS。李龙芸医师(内科)：本例临床特点①反复关节痛14年，并有晨僵、双手指末端皮肤、肌肉萎缩，肤色紫，呈蜡肠样改变；@反复发热l2年；②有雷诺氏现象，脱发，口腔溃疡等CTD的临床表现；①于关节症状出现后3年出现呼吸道症状；@胸片呈肺何质纤维化改变及低氧血症：@...
