《诊断学》 第二节 血清补体检验VIP免费

1第二节血清补体检验补体（complement，C）是一组具有酶原活性的糖蛋白，它由传统途径的九种成分C1（C1q、C1r、C1s）～C9，旁路途径的三种成分及其衍生物、B、D、P、H、I等因子组成。补体参与机体的抗感染及免疫调节，也可介导病理性反应。补体成分或调控蛋白的遗传缺陷可导致自身免疫性疾病、复发性感染和血管神经性水肿。补体系统功能下降及补体成分的减少对某些疾病的诊断与疗效观察有极其重要的意义。一、总补体溶血活性检测总补体溶血活性（totalhemolyticcomplementactivity，CH50）实验检测的是补体经典途径的溶血活性，主要反映经典途径补体的综合水平。原理：补体最主要的活性是溶细胞作用，溶血素（抗体）致敏的绵羊红细胞（抗原抗体复合物）可激活待测血清中的补体C1，进而引起补体活化的连锁反应，从而导致致敏绵羊红细胞上形成多分子的聚合物，膜表面的结构与功能受到影响，最终导致绵羊红细胞溶解。溶血程度与补体量呈正相关，一般以50％溶血作为检测终点（CH50）。【参考值】试管法：50～100kU／L。【临床意义】主要反映补体经典途径（C1～C9）的综合水平。①CH50增高：见于急性炎症、组织损伤和某些恶性肿瘤。②CH50减2低：见于各种免疫复合物性疾病（如肾小球肾炎）、自身免疫性疾病活动期（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎）、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、慢性肝病、肝硬化、重症营养不良和遗传性补体成分缺乏症等。二、补体C1q检测补体clq（complementlq，Clq）是构成补体C1的重要组分。C1是由一个Clq分子、2个Clr分子和2个Cls分子构成的钙离子依赖性复合物。目前Clq为常规检测项目。【参考值】ELISA法：0.18～0.19g／L；免疫比浊法：0.025～0.05g／L。|【临床意义】①C1q增高：见于骨髓炎、类风湿关节炎、痛风、过敏性紫癜等。②Clq降低：见于SLE、混合型结缔组织疾病、重度营养不良、肾病综合征、肾小球肾炎、重症联合免疫缺陷等。三、补体C3检测补体C3（complement3，C3）是一种由肝脏合成的β2一球蛋白，由a和β两条多肽链组成。C3在补体系统各成分中含量最多，是经典途径和旁路途径的关键物质。它也是一种急性时相反应蛋白。【参考值】成人血清C3：0.8～1．5g／L。3【临床意义】1．生理性变化胎儿出生后随着年龄的增长，其血清C3水平逐渐增加，到12岁左右达成人水平。2．病理性变化（1）增高：常见于一些急性时相反应，如急性炎症、传染病早期、肿瘤、排异反应、急性组织损伤。（2）减低：见于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎活动期、大多数肾小球肾炎（如链球菌感染后肾小球炎、狼疮性肾炎、基底膜增殖性肾小球肾炎）、慢性活动性肝炎、慢性肝病、肝硬化、肝坏死、先天性补体缺乏（如遗传性C3缺乏症）等。它们或是由于消耗或丢失过多或是由于合成能力降低造成。四、补体C4检测补体C4（complement4，C4）是一种多功能β1一球蛋白。在补体经典途径活化中，C4被C1s水解为C4a、C4b，它们在补体活化、促进吞噬、防止免疫复合物沉着和中和病毒等方面发挥作用。【参考值】成人血清C4：0.20～0.60g／L。【临床意义】1．生理性变化胎儿出生后随着年龄的增长，其血清C4水平逐渐增加，到12岁左右达成人水平。42．病理性变化（1）增高：见于各种传染病、急性炎症（如急性风湿热、结节性动脉周围炎、皮肌炎、关节炎）和组织损伤等。（2）降低：见于自身免疫性肝炎、狼疮性肾炎、sLE、1型糖尿病、胰腺癌、多发性硬化症、类风湿关节炎、IgA性肾病、遗传性IgA缺乏症。在SLE，C4的降低常早于其他补体成分，且缓解时较其他成分回升迟。五、补体旁路B因子检测补体旁路B因子（factorB，BF）是一种不耐热的p球蛋白，50℃30min即可失活。它可被D因子裂解为Ba、Bb两个片段，Bb与C3b结合构成旁路途径的C3转化酶。B因子是补体旁路活化途径中的一个重要成分，又称C3激活剂前体。【参考值】单向免疫扩散法0.10～0.40g／L。【临床意义】同补体旁路途径溶血活性检测。增高见于某些自身免疫性疾病、肾病综合征、慢性肾炎、恶性肿瘤；减低见于肝病、急性肾小球肾炎、自身免疫性溶血性贫血。