第八章支气管扩张症第八章支气管扩张症•支气管扩张症；是常见的慢性支气管化支气管扩张症；是常见的慢性支气管化脓性疾病。脓性疾病。•由于支气管及其周围组织的慢性炎症破由于支气管及其周围组织的慢性炎症破环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。儿环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。儿童和青年期发病较多，临床表现为慢性咳童和青年期发病较多，临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。近年来随着急、嗽伴大量脓痰和反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。减少趋势。病因和发病机制病因和发病机制•一、一、支气管支气管--肺组织感染和阻塞；肺组织感染和阻塞；•支气管扩张的主要病因是支气管支气管扩张的主要病因是支气管--肺组织感肺组织感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发部感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。。生和发展。。•①①严重支气管感染损伤支气管壁的各层组织，严重支气管感染损伤支气管壁的各层组织，削弱了管壁的支撑作用削弱了管壁的支撑作用。加上感染时支气管炎性。加上感染时支气管炎性•分泌物的增加，管壁充血、水肿致使管腔分泌物的增加，管壁充血、水肿致使管腔狭窄，造成支气管阻塞及肺不张，导致胸膜腔负狭窄，造成支气管阻塞及肺不张，导致胸膜腔负压，因肺组织萎缩而增大，在咳嗽时支气管内压压，因肺组织萎缩而增大，在咳嗽时支气管内压力明显增高，胸膜腔负压的牵引作用明显加强，力明显增高，胸膜腔负压的牵引作用明显加强，日久可逐渐形成支气管扩张。日久可逐渐形成支气管扩张。②肺组织慢性感染②肺组织慢性感染或纤维纤维化，由于纤维组织收缩，牵拉支气管或纤维纤维化，由于纤维组织收缩，牵拉支气管管壁，致使支气管变形扩张管壁，致使支气管变形扩张。。③③婴幼儿支气管壁婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞，反复感染破坏支气薄弱、管腔较细狭，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，或细支气管周围组织纤维化，牵管壁各层组织，或细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。拉管壁，致使支气管变形扩张。•二、支气管先天性发育缺损和遗传因素；二、支气管先天性发育缺损和遗传因素；•①①支气管先天性发育障碍支气管先天性发育障碍，如巨大气管，如巨大气管--支气支气管症，可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所管症，可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。致的扩张。•②②与遗传因素有关的肺囊性纤维化与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由，由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质；致分泌物潴留在支气管内，引起动物质；致分泌物潴留在支气管内，引起阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩张。先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白张。先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下，反复支气管血症的患者的免疫功能低下，反复支气管炎症可发生支气管扩张。。炎症可发生支气管扩张。。病理病理•继发于支气管继发于支气管--肺组织炎性病变的支气肺组织炎性病变的支气管扩张管扩张多见于下叶，多见于下叶，而左下叶支气管较细而左下叶支气管较细长，又受心脏血管的压迫，影响引流，易长，又受心脏血管的压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。舌叶支气管开口发生感染，更容易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。•支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，纤毛支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮...
