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妊娠期肝内胆汁淤积症诊断和治疗浙江大学医学院妇产科医院姚琦玮妊娠期肝内胆汁淤积症(IntrahepticCholestasisofPregnancy，ICP)是一种与妊娠有关的胆汁淤积性肝脏病，人群发病率1%～20%。临床上以皮肤瘙痒和生化上以胆汁淤积为特征。对母儿尤其胎儿有不良影响，肝脏的功能(一)代谢功能:1.糖原的合成与分解，糖的异生、酵解和转化2.蛋白质的合成和分解3.脂肪代谢：（1）促进脂肪的消化吸收（2）分解脂肪供能并产生酮体（3）合成胆固醇、甘油三脂、脂蛋白等（二）排泌胆汁发挥消化功能（三）解毒及防御功能1、毒性物质的生物转化2、免疫球蛋白和补体的产生（四）造血和凝血功能1、胚胎期肝脏具造血功能2、储存造血原料3、合成纤维蛋白原、凝血酶原和大部分凝血因子（五）肝血窦具调节血容量的功能肝脏的解剖结构人体最大的外分泌腺25×15×6cm基本结构肝小叶，相互交织成迷路，小叶中心有中央静脉，小叶间有门管区，内有血管和胆小管每个肝小叶由肝细胞板组成，呈放射状肝细胞之间局部凹陷成毛细胆管→→小叶间胆管→→左右肝管然后出肝门胆汁Bileacid胆汁是主要由肝脏分泌、小部分由胆管分泌的液体，成分：水（≥80%）结合胆红素胆汁酸（甘氨胆酸、牛磺胆酸、甘氨鹅去氧胆酸、牛磺鹅去氧胆酸）胆固醇卵磷脂和某些药物、毒物的代谢产物。胆汁酸的肝肠循环在肝脏内与牛磺酸、甘氨酸结合胆固醇→游离型初级胆酸→结合型初级胆酸胆酸（cholicacid）甘氨胆酸、鹅去氧胆酸牛黄胆酸（chenodeoxycholicacid）甘氨鹅去氧胆酸牛磺鹅去氧胆酸→分泌入毛细胆管，经胆管随胆汁排入胆囊或肠道结合型的初级胆酸在肠道内大部分→肝脏小部分→游离型的次级胆酸：大部分→肝脏小部分→随粪便排出回到肝脏的游离型次级胆酸及由胆固醇生成的游离型初级胆酸→结合型的初级胆酸从肝脏排出胆汁郁积症（IHC）的概念肝细胞、肝内外胆管在任何部位的器质性或功能性异常，导致胆汁分泌阻滞、抑制或胆汁流障碍，使胆汁不能进入十二指肠或进入减少，导致肝内胆汁酸潴留。由于胆酸的细胞毒作用，使得肝细胞受损和血胆汁酸升高胆汁郁积症病因分类：机械性梗阻和肝胆管细胞功能异常。(1)肝外型(2)肝内型胆汁郁积症的分型（1）胆汁郁积：血中胆红素正常而胆酸增高。（2）胆汁郁积性黄疸：血中胆红素和胆酸均升高。胆汁淤积的临床分类1、由病毒性肝炎、药物性肝炎、细菌感染、酒精性肝病、静脉内高营养疗法、肝移植等导致的急性肝内胆汁郁积。2、复发性IHC：良性特发性复发性IHC和ICP3、由原发性胆汁性肝硬化（VPC）、原发性和继发性硬化性胆管炎、慢性药物性肝损害、炎症性肠病所致的胆管周围炎、手术导致的慢性IHC4、新生儿及婴幼儿的IHC二、ICP的可能病因1、雌激素水平增高2、遗传因素3、环境因素三、ICP的临床表现1．病史：可能有家族史或口服避孕药后发生瘙痒及黄疸症状史，而无肝炎接触史或药物中毒史。妊娠期反复发作，分娩后不久迅速好转。再次妊娠复发率为40%～70%。有胆石症的人ICP发生率较高，是正常妊娠的2.7倍。2．瘙痒：常是首发症状，约80％在孕30周开始出现，也有更早的。瘙痒部位以躯干、手脚掌和下肢为主，也可累及全身。瘙痒程度与胆酸水平不相关，因为不同的胆盐致痒能力不同。产后瘙痒可迅速消退，个别病例也可持续数周。检查无特异皮损。发生黄疸时几乎100%有瘙痒。3．黄疸：约10％的病人在瘙痒发生后出现黄疸，也有的与瘙痒同时发生。黄疸程度通常较轻，于分娩后一周内消失。4.其他症状轻微消化道症状因瘙痒引起失眠和情绪变化多数因高胆红素血症而出现尿色变深由于肠道中胆汁酸减少，可轻微脂肪痢，，及影响脂溶性维生素的吸收。四、ICP的实验室变化1、丙氨酸转氨基酶（ALT）约20%～60%的人ALT轻到中度升高，少数重度升高其水平与胆酸值无相关性。2、胆汁酸升高是最敏感的指标，其中甘胆酸升高更明显正常妊娠胆汁酸轻度升高，不超过11umol/LICP病人血甘胆酸在正常值3倍以上,血甘胆酸/雄去氧胆酸4：1正常妊娠甘胆酸/雄去氧胆酸3：1ICP病人尿胆酸排出增加，约为正常的10倍。分娩后数小时到数天即恢复正常。3、其他血碱性磷酸酶（ALP）升高，但缺乏诊断意义。γ—GT正...