C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征[1]VIP免费

竖壁痘皇逢盘置整撞鍪盍筮垫鲞筮堡魍垫!!生!旦C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征章海涛陈惠萍曾彩虹邓康平李世军郑春霞刘志红摘要目的：分析17例C3肾小球肾炎的l临床表现、病理特征和治疗反应，旨在提高对此病的认识。方法：回顾性分析17例确诊为C3肾小球肾炎患者的临床、病理资料及疗效。结果：(1)一般情况：男ll例，女6例，平均年龄(31．5±19．4)岁(9—72岁)，肾活检时病程1周～8年。14例患者起病前无明确诱因，13例(76．5％)以水肿、尿检异常为首发症状，3例伴肾外症状；(2)临床表现及实验室检查：肾病综合征5例，尿检异常8例，急进性肾炎3例，反复发作肉眼血尿l例；镜下血尿11例、肉眼血尿4例、高血压10例、肾功能减退4例；平均尿蛋白定量(3．1±3．2)g／d，6例蛋白尿>3．5g／24h，血清白蛋白(33．8±6．1)∥L，低补体C3血症ll例，贫血7例；5例患者检测c3肾炎因子、补体H因子及抗H因子抗体，其中l例C3肾炎因子阳性；(3)病理特点：17例患者免疫荧光染色均见补体C3呈颗粒状弥漫分布于肾小球毛细血管外周袢；12例组织学符合膜增生样病变，5例以系膜增生病变为特征；超微结构见肾小球毛细血管袢内皮下、系膜区电子致密物沉积，8例伴少量上皮侧电子致密物沉积；(4)随访：除l例失访外，16例患者大多接受免疫抑制剂治疗，随访4月～5年，其中l例完全缓解，6例部分缓解，7例病情无变化，2例进入慢性肾功能衰竭。结论：c3肾小球肾炎是新近被认可的疾病，其临床表现缺乏特征性，免疫荧光染色以c3沉积为主，超微结构见肾小球毛细血管袢内皮下和(或)系膜区电子致密物沉积。该病目前尚无有效的治疗方法，其发病机制尚需深入研究。关键词c3肾小球肾炎肾活检临床表现补体系统病理诊断(3岫mloneph耐s：acli岫∞p酬hologic锄IaIysis0f17cas鹤zHANGH戚一l∞，cHENH城-ping．zENGC越一hong，DENGK珊唱-ping．Hshi：iun，zHENGC}um，勘，uUZ}心hong脑唧曲风疵船矿脚懒，肺坛哆舶妒删，№咖‰盼sc^础矿胁如妇，№，彬愕210002，蕊iMc拥印础愕口眦胁：删删一慨(E—m以：舭咿一ziH@|Ilotrr跳∞m)ABSTI认cTobjective：Toi叫髓tigatethecliIlicalandpatlloI晒calfBatu瑚ofcomPlementC3(c3)glomen山mpbtis．MemodoIo盱：SeveIIte印Chine∞patien协diagnosedWit}Ic3蜘mlonephritisbycliIlical柚dlli8topatImlogicalImtllods(1igIltmicr∞copy，imm岫0fluo瑚cenceandeleI灯∞lIIicroscopy)wereenmlled．ThecliIlicaldalaandpalhologicf宅丑tu瑚wem锄alyzed．_les叫协：，11le陀wer{e11males柚d6fj衄des访thaverageageof(31．5±19．4)ye啪(9—72)船d砌lalirIvolvement0f(30．O±27．8)啪nth8(饷m∞ew∞kto8yea腮)．Fone∞patientshad肿obvi伽spredisp∞ingc眦s∞．Theimtialsympt锄swe陀edem粕dpfotein证aiIlmaj撕tyofpatients(76．5％)．Am叩gtlI锄，5kIdnephriticsyndrome，锄d3pI．e卵nted阳pidlyp如目伪siVeglomeml∞e如tis．urilmrya11alysissho、VedpI眦ei删ria0f(3．1±3．2)g／dwimmic胁IIe陇Lturia(64．7％)，4hadgmsshem曲lria．Hypene璐i伽wasin10cases，柏emiain7ca辩$柚delev删level0fse姗cr枷Ilinein4cas∞．1lpalientsshowedthelow∞咖levelofcomplememc3．c3nep¨ticfhct啊(c3NeF)we咒c耐edoutin5ca8瞄，砌y∞ep砒ientw鹊p嘴itive．Renalbi叩syrevealedmemb珊epmI如仡tiveglo啪“叫ephritis(MPGN)in12p撕en协(70．6％)witII∞dothelial蚰dmes锄gial邮dif÷枷ve．G瑚ularc3wemdepositedalollgw汕GBM，butabsenceofsIlbstamialiml肌noglo汕nbyinIm蛐0nuo嘲ce加e(IF)．Elec咖nInicroscopyobservati∞showedthepre∞nceof8ubendomelial“删煳嚼alelec咖一如11∞dep嘴i协．sixteeIlp日ti咄fbuowed—uph4脚mIlsto5y镄rs，∞ew硇嘶Iete枷$8i彻，6ca麟we陀panialremissi伽，趴d7c8seshad肿豫晖m鸵toimm嗍uppr瞄sivetllempyC伪lclIlsi加：C3gl帆【螂nllor伦phliti8，r-ewlym∞粤lizedinrecentye躺，w鹅∞sigllifi咖tchIlicalf缸峭．h衄mnonuoI硝ceI髓evider眦sk唧edc3融Illi咖t王ydep【略itedwitllintI忙cBM．E】bchDnnlicr0靶opyw嬲valllahle【作者单位】南京军区南京总医院全军肾脏病研究所(南京，...