一例原发性免疫性血小板减少症患者的病例分析疾病简介病例分析小结血小板减少症原发性免疫性血小板减少症血栓性血小板减少性紫癜(不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病)皮肤黏膜出血为主严重者可有内脏出血,消化道出血,甚至颅内出血,出血风险随年龄而增加部分患者仅有血小板减少,没有出血症状既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病。临床表现发病机制体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足PrimaryImmuneThrombocytopenia,ITP成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(修订版);中华血液学杂志;2011,32(3)4新诊断的ITP:指确诊后3个月以内的ITP患者慢性ITP:指血小板减少持续超过12个月的ITP患者持续性ITP:指确诊后3—12个月血小板持续减少的ITP患者难治性ITP:①脾切除后无效或者复发②仍需要治疗以降低出血的危险③除外其他原因引起的血小板减少症,确诊为ITP重症ITP:指PLT<10×109/L,有三处以上出血ITP的分期(新标准)成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(修订版);中华血液学杂志;2011,32(3)5一线治疗二线治疗糖皮质激素:泼尼松,大剂量地塞米松(口服)静脉输注丙种球蛋白(IVIg)脾切除免疫抑制剂:硫唑嘌呤,环孢素,长春新碱雄性激素衍生物:达那唑抗CD20单克隆抗体:利妥昔单抗促血小板生成素TPO和TPO受体激动剂成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(修订版);中华血液学杂志;2011,32(3)6基本概念病例分析小结病情简介患者基本信息任某,女,34岁,已婚发现血小板减少3年主诉现病史:患者缘于2011年8月因咽痛到当地医院检查过程中发现血小板3510^9/L↓,无明显出血倾向,到本溪市中心医院住院检查治疗,诊断血小板减少症,给予激素治疗,血小板升至9010^9/L↓,出院后口服泼尼松60mg/日,逐渐减量后停药,停药后血小板逐渐下降,并有时出现鼻出血、齿龈出血倾向,血小板最低降至510^9/L↓,因出血倾向不重,未进行系统治疗,2013年8月因皮肤黏膜出血倾向加重,到医大一院检查,应用升血小板药物治疗(白介素11治疗),用药7天血小板升至正常,但停药后血小板很快下降,此期间反复去医大一院治疗,因病情未见好转,于2013年11月8日到中国医学科学院血液病医院检查,诊断为免疫性血小板减少症;脑出血;缺铁性贫血。出院时口服甲泼尼龙片32mg,回家后继续激素减量,每周减甲泼尼龙片1片,服用2个月后停药至今,近半年病情呈逐渐加重趋势,出现膝关节痛,晨起手指晨僵感,约10余分钟可缓解,自觉四肢蚁走样神经痛,为进一步治疗急诊以血小板减少症为诊断收入血液科。病情简介既往史曾于2013年7月出现低热、体温37.8℃,伴有肢体麻木、疼痛,剧烈头痛,经头颅核磁共振检查诊断:双侧硬膜下血肿,给予对症治疗病情逐渐稳定。查体辅助检查急诊化验检查血小板410^9/L↓;白细胞9.010^9/L;红细胞2.7110^12/L↓;红细胞压积20.2%↓;血红蛋白64g/L↓;红细胞平均体积74.4fL↓;平均血红蛋白量23.6pg↓。查体:体温:36.3℃,血压:130/90mmHg,贫血貌,皮肤色泽苍白,全身皮肤散在出血点及瘀斑。全身浅表淋巴结未触及肿大。咽部无充血水肿,扁桃体无肿大。胸壁和肋骨无压痛,胸骨无叩痛,双肺听诊两肺呼吸音清晰。心率80次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦,无压痛反跳痛,未触及包块。肝脾肋下未触及,胆囊未触及,双下肢无浮肿。诊断:1.免疫性血小板减少症2.蛛网膜下腔出血3.缺铁性贫血。10药物作用药物名称剂量给药方式升血细胞重组人促红素注射液1wiu,1/日NS10mL,皮下注射脱氧核苷酸钠注射液150mL,1/日NS100mL,静滴多糖铁复合物胶囊150mg,2/日口服保肝甲硫氨酸维B1注射液200mg,1/日静滴止血二乙酰胺乙酸乙二胺氯化钠注射液100mL,1/日静滴氨苯甲酸注射液300mL,1/日NS100mL,静滴(2)影响血液中凝血酶:维生素K、凝血酶(3)抗纤维蛋白溶解药:氨甲苯酸、氨甲环酸、二乙酰胺乙酸乙二胺(1)直接作用于血管:卡络磺钠、卡巴克洛、垂体素止血药物的分类11入院第3天患者精神状态较差,自...