第二十四章 女性生殖器官发育异常女性生殖器官在形成、分化过程中，由于某些内源性因素( 生殖细胞染色体不分离，嵌合体，核型异常等) 或外源性因素 ( 使用性激素药物) 的影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、 管道腔化和发育以及外生殖器的衍变可发生改变，导致各种发育异常
常见的生殖器官发育异常有：①正常管道形成受阻所致异常，包括医` 学教育网搜集整理处女膜闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁和宫颈闭锁；②副中肾衍生物发育不全所致异常，包括无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单角子宫和输卵管发育异常；③副中肾管衍生物融合障碍所致异常，包括双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等发育异常
由于女性生殖器官与泌尿器官在起源上相同，故泌尿器官的发育可以影响生殖器官的发育，约 10％泌尿器官发育异常的新生儿伴有生殖器官异常
因此，在诊断生殖器官异常的同时，要考虑是否伴有泌尿器官的异常
第一节外生殖器发育异常女性外生殖器发育异常中较常见的有处女膜闭锁和外生殖器男性化
(一) 处女膜闭锁 (imperforate hymen) 处女膜闭锁又称无孔处女膜
系发育过程中，阴道末端的泌尿生殖窦组织未腔化所致
由于无孑 L 处女膜使阴道和外界隔绝，故阴道分泌物或月经初潮的经血排出受阻，积聚在阴道内
有时经血可经输卵管倒流至腹腔
若不及时切开， 反复多次的月经来潮使积血增多，发展为子宫腔积血，输卵管可因积血粘连而伞端闭锁
【临床表现】 绝大多数患者至青春期发生周期性下腹坠痛，呈进行性加剧
严重者可引起肛门或阴道部胀痛和尿频等症状
检查可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色； 肛诊可扪及阴道膨隆，凸向直肠； 并可扪及盆腔肿块，用手指按压肿块可见处女膜向外膨隆更明显
偶有幼女因大量粘液潴留在阴道内，导致处女膜向外凸出而确诊
盆腔 B 型超声检查可见子宫和阴道内有积液
【治疗】先用粗针穿刺处女膜膨隆部
