临床血液学检验凝血因子VIP免费

二、凝血因子的功能（一）凝血的活化1.组织因子的释放TF类似于PF3，提供凝血反应的催化表面2.因子Ⅶ的激活从TF释放到【TF-VIIa-Ca++】复合物形成的过程是体内最重要的凝血途径血管损伤TFTF细胞表达TF-VIIa-Ca++XⅩaIXIXa3．因子Ⅻ的激活FⅫ的激活已不再是体内凝血的一个环节，而对纤溶系统的激活起着更为重要的作用。体外的内源凝血系统试验如APTT、CT、ACT、内源凝血途径因子活性的检测FⅪ是由FaⅫ激活4．因子XI的激活FXIFXIaFXIa作用：激活FIX，激活纤溶5．PK的激活PKKK的作用：激活FXII、XI和FVII，使HMWK→激肽；PLG→PL。6．HMWK的作用：辅因子，参与FXII、XI的激活生成的激肽：扩张血管、增加血管通透性、降低血压。IIa（体内）FaⅫ7．因子IX的激活传统FIXFIXa体内FIXFIXa8．因子Ⅷ：C的作用FⅧ：CFⅧa[FIXa-Ⅷa-Ca++-PF3]复合物(FX酶)能激活FX[TF-VIIa-Ca++]Ca+++PF3血浆凝血活酶FXIaIIa（1）、因子X的激活：FXFXa（2）、因子V的激活：VFVa[Ca+++PF3+FXa+FVa]复合物，即为凝血酶原酶。FX酶[FIXa-Ⅷa-Ca++-PF3][TF-Ⅶa-Ca++]IIaCa+++PF3（二）凝血酶的生成（二）凝血酶的生成1.1.凝血酶原酶的形成凝血酶原酶的形成此复合物有FVa参与活性增加30万倍2.凝血酶的生成II+凝血酶原酶→IIa+片段1（F1）+片段2（F2）凝血酶原FxaIIa前凝血酶2F（1,2）前凝血酶1F1FxaIIaFXa凝血酶F2F1前凝血酶2F2Fxa凝血酶（三）纤维蛋白的形成：1.纤维蛋白的形成Fg分子的三维空间由6条肽链形成3个球状区域，中央区称为E区，两侧的外周区称为D区。纤维蛋白的形成分三个步骤：(1)、分解（FM的形成）(2)、聚合（FM的聚合）(3)、凝固（交联纤维蛋白形成）DEDIIaFPAD-E-DD–E-DFgFPBFM端对端结合边对边结合及链增长纤维蛋白寡聚体（很不稳定，或称可溶性FM）在Ca++与FXIIIa参与下，侧向结合纤维蛋白多聚体D-dimerD-dimerPlasmin纤维蛋白形成机制图分解聚合凝固2.因子ⅩⅢ的激活FFaⅩⅢⅩⅢIIa，Ca++FaⅩⅢ主要作用是使FM交联三、凝血机制瀑布学说：认为凝血是一系列血浆凝血因子相继酶解激活的过程，最终结果是生成凝血酶，形成纤维蛋白凝块。凝血FgFb据推算：1分子FXIa19分子FIX870分子FX生成12万分子IIaIIaFFaFaFaIIaIIaIIaIIa内外凝血途径的主要区别：在于启动方式及参加的凝血因子不同，结果形成两条不同的因子X激活通路。凝血新模式：凝血过程内源凝血系统外源凝血系统内源凝血途径共同凝血途径外源凝血途径认为内外凝血途径并不是各自完全独立，而是相互密切联系，在机体的整个凝血过程中可能发挥不同的作用。（一）外源性凝血途径--extrinsicpathway包括从TF与FVII结合直至FXa形成的过程。血管损伤细胞表达TFVIIaTF-VIIa-Ca++FXaFIIaFb外源凝血途径是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓病理改变的主要部分。是指参与凝血的因子不完全来自正常血液中，部分由组织中进入血液。（二）内源凝血途经--intrinsicpathway是指参与凝血的因子全部来自正常血液中存在的凝血蛋白和Ca++，包括从FXII被激活至FXa形成的过程。（不是体内主要的）只是对体内因血管内皮损伤引起的凝血病理生理反应的一个补充。体外或实验室所作的凝血试验，采用固相激活剂去活化FXII，是传统的凝血过程。内源凝血途径的激活：a、固相激活：FXII+带负电荷物质（体内：胶原、微纤维、基底膜等体外：玻璃、白陶土、硅藻土等）分子构型改变，活性部位暴露FXIIa。b、液相(酶类)激活：FXIIFXIIaK、PL【FIXa-Ⅷa-Ca++-PF3】复合物形成的过程（三）共同凝血途径--commonpathway是指从FX的激活到纤维蛋白形成的过程。它是内、外凝血系统的共同凝血阶段。[Ca+++PF3+FXa+FVa]FIIa1.凝血酶原的激活FII2.纤维蛋白的形成通过分解、聚合、凝固三个步骤完成FVII(a)血管损伤TFTF-VIIa-Ca++表面接触FXIIFXIIaFXIFXIaHMWKFIXFIXaFVIIIaFVIIICa++PLCa++FXaFVaCa++PLFXFIIFIIaFVFgFbFXIIIaCa++FXIII外源凝血系统内源凝血系统凝血机制图第十一章血栓与止血检验的基本方法第四节凝血因子的检验（P340-344）一、凝血酶原时间（筛查试验，P325）二、活化部分凝血活酶时间（筛查试验）三、试管法凝血时间（筛查试验）四、凝血酶时间（筛查试验）五、血浆纤维...