肾上腺皮质功能减退症浙江大学医学院附属邵逸夫医院张楠肾上腺的解剖11223344目录继发性肾上腺皮质功能减退症Page2肾上腺皮质功能减退症分类慢性原发性肾上腺皮质功能减退症4455肾上腺危象肾上腺皮质髓质包膜球状带：醛固酮束状带：皮质醇网状带：性激素髓质：肾上腺素去甲肾上腺素皮质肾上腺解剖肾上腺解剖下丘脑下丘脑垂体垂体肾上腺肾上腺CRHCRH皮质醇皮质醇++－－ACTHACTH－－下丘脑－垂体－肾上腺轴肾上腺皮质功能减退症分类•急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象•慢性肾上腺皮质功能减退症按起病快慢分类按起病快慢分类按病变部位分类按病变部位分类•原发性：肾上腺疾病所致Addison病•继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足肾上腺皮质功能减退症分类•又称Addison病（阿狄森氏病）•各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足，促肾上腺皮质激素(ACTH)及其相关肽如促黑素的分泌增多典型的艾迪生病肾上腺破坏一般都在90%以上，而且不仅影响束状带和网状带也影响球状带，肾上腺结核还影响髓质。因此，糖皮质激素、肾上腺性激素和盐皮质激素同时缺乏。慢性原发性肾上腺皮质功能减退病因一、肾上腺结核：只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少，约占20%，肾上腺为干酪样坏死病变，肾上腺钙化肾上腺为干酪样坏死病变，肾上腺钙化常见。常见。病因二、自身免疫紊乱：特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，占65%，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如自身免疫性多发性内分泌腺病综合症（PAS),包括1型和2型（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。病因三、其他：恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。肾上腺真菌感染，巨细胞病毒感染，多见于艾滋病后期。肾上腺真菌感染，巨细胞病毒感染，多见于艾滋病后期。•恶性肿瘤转移•白血病浸润•淋巴瘤•淀粉样变性•血管栓塞•先天性肾上腺发育不良•肾上腺脑白质营养不良症•皮质醇抵抗•双侧肾上腺切除•放射治疗破坏•肾上腺酶系抑制药•酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特•细胞毒性药物•双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)•ACTH不敏感综合征•胆固醇代谢缺陷症其他少见原因临床表现一、发病缓慢可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。临床表现二、色素沉着皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象。Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比与正常人对比与正常人对比临床表现三、乏力乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致。四、胃肠道症状如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。临床表现五、心血管症状由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。心脏较小，心率减慢，心音低钝。六、低血糖表现由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱，病人血糖经常偏低，但因病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显。仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊...
