2021版：中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指引全文

2021 版：中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南（全文）【摘要】 胸腺肿瘤是胸部肿瘤相对罕见的一种肿瘤类型，世界卫生组织病理学分类将其划分为胸腺上皮肿瘤，包括胸腺瘤和胸腺癌。中国胸腺肿瘤的发病率约为 4.09/100 万，略高于欧美国家。对于可手术切除的胸腺上皮肿瘤优先推荐手术完全切除，术后或辅助以放化疗。而晚期不可切除的胸腺上皮肿瘤，治疗方式以放化疗为主，但是缺乏标准的一、二线治疗方案。近年来，靶向治疗药物和免疫检查点抑制剂在胸腺上皮肿瘤中展现出了一定的治疗前景。目前，中国胸腺上皮肿瘤的诊疗尚无指南发布，中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会根据国内外胸腺上皮肿瘤的研究进展进行认真分析和讨论，对胸腺上皮肿瘤的诊断、治疗和预后等方面进行总结，制定中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南(2021 版)，以供临床医师参考。胸腺 肿 瘤是 相 对罕 见的 一 类肿 瘤 ，通 常位 于 前纵 隔 ，世 界卫 生 组织(World Health Organization,WHO) 病理学分类将其划分为胸腺上皮肿瘤，其发病率为1.3～3.2/100 万。2019 中国肿瘤登记年报中，上报2016 年肿瘤数据登记处为682 个，质量控制后共纳入487 个肿瘤登记处，覆盖人口 3.8 亿，年报显示，筛选胸腺恶性肿瘤（国际疾病分类 ICD10编码为 C37）的新发病例为 1 562 例，发病率约为 4.09/100 万，标化发病率（Segi′s 世界标准人口）为 2.73/100 万，高于欧美国家。基于美国 监 测 、 流 行 病 学 和 最 终 结 果 数 据 库 ， 北 美 的 胸 腺 肿 瘤 发 病 率 为2.14/100 万，胸腺肿瘤在亚裔人中的发病率（3.74/100 万）高于高加索族裔（1.89/100 万)。2016 年中国胸腺上皮肿瘤死亡710 例，死亡率1.86/100 万，标化发病率（Segi′s 世界标准人口）为 1.20/100 万，2000年始至今发病率呈波动性增高趋势。根据现有文献报道，很多既往为良性的早期胸腺肿瘤，术后亦有复发转移可能，因此，恶性或良性胸腺瘤的相关术语已不再适宜，目前所有胸腺肿瘤均已被视作恶性肿瘤。2015 年 3 月国际癌症研究机构发布了WHO 胸腺上皮肿瘤分类，分类的制 定 基 于 国 际 胸 腺 肿 瘤 协 作 组 (InternationalThymicMalignancyInterest Group ，ITMIG) 于 2011 年 12 月组织的多学科研讨会上对胸腺肿瘤达成的共识。胸腺肿瘤属于惰性肿瘤，即使疾病进展后，部分胸腺瘤患者的生存时间仍较长， 5 年生存率...