[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病(可编辑)

［神经病学］教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病重庆医科大学第二临床学院教案2008 年 09 月授课题目:中枢神经系统脱髓鞘疾病授课教师:王健授课对象:2005 级医学二系 2004 级七年制医学、儿科、检验学时:1 学时目的要求:1. 了解脱髓鞘疾病的定义、概念和分类,了解多发性硬化的发病机理、病理,临床分型及预后2. 熟悉多发性硬化诊断标准和治疗3. 掌握多发性硬化的病变特点、临床表现、诊断和鉴别诊断重点:多发性硬化的病变特点、临床表现及治疗难点:多发性硬化的自身免疫机制采用教具及电化器材:多媒体幻灯教学内容、方法及时间分配概述(时间 1 分钟)脱髓鞘疾病(demyelinativediseases)是一大类病因并不相同，临床表现各异,然而具有共同的病理特征的获得性疾病的统称。其特征性的病理改变是髓鞘脱失，而轴突、神经细胞则相对很少受累。基础知识(时间 2 分钟)结构:髓鞘是紧包裹在神经轴突外面的膜成分,中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞,在周围神经里则是许旺氏细胞。功能:绝缘、保护;促进钠离子的顺利通过,从而有利于神经冲动的快速传导。中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类(时间 2 分钟)一、原发性髓鞘脱失疾病1、多发性硬化(MS)2、视神经脊髓炎(Devic 病)3、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)4、急性出血性白质脑炎(AHL)5、同心圆性硬化(Balo 病)6、谢耳德弥漫性硬化(Schilder 病)二、髓鞘形成障碍(脑白质营养不良)1、异染性脑白质营养不良(MLD)2、球形细胞脑白质营养不良(Krabbk 病)3、嗜苏丹脑白质营养不良(SLD)4、肾上腺脑白质营养不良(ALD)5、佩一梅氏病6、中枢神经系统海绵状变性7、亚历山大病8、柯喀内斯综合征三、继发性脱髓鞘疾病（缺血、缺氧、营养缺乏）1、病毒感染性??进行性多灶性白质脑病 PML2、消耗性??桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）3、缺氧性??脑室周围白质软化症（PVC）4、缺血性??皮层下动脉硬化性脑病 Binswanger 病5、中毒性??放射损伤性白质脑病多发性硬化（multiplesclerosis,MS）（时间共 35 分钟）MS 是一种常见的以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。临床特征为病灶部位的多发性和时间上的多发性。由于脑与脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑,临床表现常为分布广泛的神经系统功能缺失。一、病因（时间 1 分钟）二、发病机理（时间 2 分钟）T 细胞介导的自身免疫性疾病1、免疫抑制功能丧失2、免疫平衡失调证据:CSF-IgG 指数或 24h 合成率增高；CSF 检出寡克隆 IgG 区带和神经髓鞘抗体三、...