2025获得性肺静脉狭窄的诊治进展

2025 获得性肺静脉狭窄的诊治进展(全文)获得性肺静脉狭窄可由多种原因所致，目前在临床上并不少见。但临床医 生对于此疾病的认识仍不够充分，且对于其可能的病因、诊断及治疗尚未 见系统性论述。本文通过复习以往相关文献，对获得性肺静脉狭窄病因及 诊疗进行阐述。肺静脉狭窄(pulmonary venous stenosis，PVS)是一种比较少见 的疾病。根据病因 PVS 可以分为先天性肺静脉狭窄 (congenital pulmonary venous stenosis ， CPVS) 和 获 得 性 肺 静 脉 狭 窄 (acquired pulmonary venous stenosis， APVS)。在新生儿和儿童中，以 CPVS 居多，是一种罕见的心血管系统畸形；而 APVS 主要是完全性肺静脉畸形 引流矫治术后的并发症，其治疗至今仍是临床上一个非常棘手的难题。在 成年人中，CPVS 十分罕见，自 1987 年射频消融术开始用于房颤的治疗 并随之广泛应用于临床后，APVS 作为术后最严重的并发症之一，日渐增 多［1］。此外，其他 APVS 的病因还包括纤维素性纵隔炎、纵隔肿瘤、结 节病等。本文旨在对 APVS 的发病机制、诊治现状进行分析，提高临床医 生对此疾病的认识水平。一、病因及发病机制在成年人中，APVS 最常见于房颤射频消融术后，在早期的文献中，1.3%~15. 6% ［3, 4, 5。其 APVS 具体发病机制仍未明确，大部分学者 ［6, 7, 8发生率高达 42% ［ 2 ］，随着技术的进步，APVS 发生率已降至认为是严重的血管外膜周围炎症或胶原沉积及肺门肺静脉周围 组织广泛纤维化而造成管腔狭窄甚至闭塞，这一观点在 CT 中得以证 实。部分学者［9］认为新发血栓及内膜增生也参加了 PVS 的发生， Taylor 等［7］在犬的 PVS 模型中观察到肺静脉内膜出现增生及在增厚 的内膜组织中存在血栓的现象。纤维素性纵隔炎是一种罕见的以纵隔内致密纤维组织增生为特点 的良性疾病［10］,部分患者会导致 PVS 的发生。纤维素性纵隔炎的确 切病因和发病机制尚不清楚，目前推测与感染性和非感染性原因相关。 美国的许多患者居住在荚膜组织胞浆菌（H. capsulatum ）流行区， 这部分患者中的三分之一组织胞浆菌病血清学呈阳性。因此，美国的 许多病例考虑与荚膜组织胞浆菌感染有关［10, 11］。在我国，一半的纤 维素性纵隔炎病例既往有结核病史或结核菌感染 T 细胞斑点试验（T SPOT）提示阳性，故中国的病例考虑主要病因与结核有关［12］。非 感染性的病因包括结节病、自身免疫病（...