晋升副主任医师专题报告肾病综合征专题报告专题报告5肾病综合征病例专题报告一、基本概况：患儿黄**，男，6岁，于2014.09.12~09.26住我院儿科治疗（住院号：33297）。患儿因“尿泡沫多3天，颜面浮肿1天”入院。患儿缘入院3天前无明显诱因出现小便泡沫增多，无少尿、肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，入院前一天出现颜面浮肿，遂求诊我院，查尿常规：蛋白质3+。既往“肾病综合征”1年余，长期口服“强的松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保肾康）”等，目前强的松隔天晨顿服35mg。门诊拟“1.肾病综合征（频复发）2.上呼吸道感染”收住儿科病房。体检：t.36.5℃，p.90次/分，r.21次/分，bp90/50mmhg，w.18kg，神清，柯兴氏外观，颜面轻度浮肿，全身皮肤黏膜无皮疹，未见出血点。浅表淋巴结未触及肿大。口唇无紫绀，舌苔白厚，咽部充血，双侧扁桃体无肿大。颈部软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率90次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触及，全腹无压痛反应，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无浮肿，阴囊无水肿。神经系统未引出病理征。辅助检查：血生化alb.32.2g/lcho6.61mmol/l。血aso正常，免疫六项igg4.54g/l，c31.65g/l。尿常规：pro3+。24小时尿蛋白定量：1520ml/24h，2.13g/24h，pro1.4g/l。院外（2013.11.29）肾活检病理诊断（北京大学第三医院病理科）：em：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微小病变。二、诊断及治疗的分析思路：（一）诊断：1.肾病综合征（频复发）2.上呼吸道感染。1.诊断依据。符合典型肾病综合征“三高一低”的特征，经病理临床诊断。第1页共5页1.病史：蛋白尿史超过一年，既往“肾病综合征”1年余，院外肾活检病理诊断符合：肾小球微小病变。2.体征。柯兴氏外观，颜面浮肿，咽部红。3.实验室检查：血生化alb.32.2g/lcho6.61mmol/l。血igg4.54g/l，c31.65g/l。尿常规：pro3+。24小时尿蛋白定量：1520ml/24h，2.13g/24h，pro1.4g/l。院外（2013.11.29）肾活检病理诊断（北京大学第三医院病理科）：em：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微小病变。2.肾病综合征诊断要点：肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加，导致一系列病理、生理改变而引发的临床综合征。其临床主要特征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低”的特征。肾病综合征根据病因可分为：原发性和继发性。3.鉴别诊断：（1）.乙肝病毒相关肾炎。可有血尿、水肿、高血压等急性肾炎的表现，aso滴度正常，补体c3正常或下降病程迁延，症状多变，血hbsag、hbeag、hbcab阳性，常伴肝肿大，肝功能异常。肾脏活检病理改变多为膜性肾病。（2）.狼疮性肾炎。有皮肤、关节病变及多脏器损害，血清抗dna抗体、抗sm抗体阳性，易与原发性肾病综合征鉴别。（3）.紫癜性肾炎。主要表现为尿异常，表现蛋白尿、血尿，部分患者有肾功能下降。多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。病理改变以肾小球系膜增生性病变为主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以iga在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主，除iga沉积外，多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积，igg和igm分布与iga分布相类似。部分毛细血管壁可有iga沉积，经常合并c3沉积，而c1q和c4则较少或缺如。第2页共5页（二）治疗思路：该病例做了肾穿刺，诊断明确，治疗还是沿用教科书的传统治疗一般治疗：采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。1.利尿该病例对激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用利尿剂。2.预防和控制感染感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发诱因。出现感染症状时应选用有效的抗生素治疗，并暂停用免疫抑制剂药物。暂时不要预防接种。3.肾上腺皮质激素治疗泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段：诱导阶段及巩固阶段（维持治疗）。本病例采用中长程治疗...
