新生儿黄疸新生儿黄疸(NeonatalJaundice)(NeonatalJaundice)概述•黄疸是新生儿常见临床症状。生后1周内黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。•病因复杂多样，轻重不一•严重高胆红素血症可胆红素脑病→死亡，存活者多有后遗症。概述TSB大于5mg/dl肉眼可见黄疸1.胆红素1.胆红素红细胞、血红素胆红素代谢白蛋白YZZYZYUDPGT-glucuronidase粪胆素尿胆原巨噬细胞2.胆红素-白蛋白复合体肝脏3.结合胆红素4.肠道肠肝循环胆红素代谢•原材料：主要是红细胞•加工厂：巨噬细胞系统、肝脏•排泄系统：肠道、肾脏胆红素代谢胆红素代谢•结合胆红素：与葡萄糖醛酸结合的胆红素•未结合胆红素：与白蛋白连接的胆红素未连接胆红素：完全游离，可透过血脑屏障胆红素分类胆红素代谢对于胎龄≥35周的新生儿，目前多采用美国Bhutani等所制作的新生儿小时胆红素列线图或美国儿科学会（AAP）推荐的光疗参考曲线作为诊断或干预标准参考，当胆红素水平超过95百分位时定义为高胆红素血症新生儿高胆红素血症定义胆红素代谢新生儿小时胆红素列线图（BhutaniVK1,etal.Predictiveabilityofapredischargehour-specificserumbilirubinforsubsequentsignificanthyperbilirubinemiainhealthytermandnear-termnewborns.Pediatrics.1999，103(1):6-14.）新生儿高胆红素血症定义胆红素生成较多：（肝细胞胆红素负荷增加）：新生儿胆红素产生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d1．红细胞破坏过多2．红细胞寿命短新生儿70-90d，成人120d3.胆红素旁路来源较多①过氧化氢酶、细胞色素P450等②胆红素前体←无效造血4.产生胆红素的酶—血红素加氧酶含量高（1-7天）新生儿胆红素代谢特点(1):胆红素运输不足：血浆白蛋白量不足，或连接能力差肝功能不成熟：1.摄取↓：Y.Z蛋白↓（5-15天达成人水平）2.处理↓：葡萄糖醛酸基转移酶↓（1周左右始↑，2周达成人水平）3.排泄↓：易行成胆汁郁积肠肝循环特殊：1．正常菌群↓，肠道内胆红素--→∥胆素原（尿胆原，粪胆原）2.β-葡萄糖醛酸苷酶↑：肠肝循环↑新生儿胆红素代谢特点(2):新生儿黄疸分类生理性黄疸:全部满足下列病理性黄疸：下列任一情况生后2-3d出现生后<24h出现14d内消失（早产儿可3-4w内消失）持续时间过久(足月儿>2W,早产儿>4W)总胆红素<12.9mg/dl总胆红素(TB)>12.9mg/dl或每天上升>5mg/dl一般情况良好黄疸退而复现血清结合胆红素(DB)>2mg/dl•胆红素生成过多胆红素生成过多•肝脏摄取和结合胆红素功能低下肝脏摄取和结合胆红素功能低下•胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍病理性黄疸病因分类•免疫性溶血：免疫性溶血：ABOABO、、RhRh•红细胞增多症：红细胞增多症：Hb>220Hb>220，，Hct>65%Hct>65%•血管外溶血：血管外溶血：头颅血肿，颅内出血其他出血头颅血肿，颅内出血其他出血•感染：感染：细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血胆红素生成过多胆红素生成过多•血红蛋白病：血红蛋白病：地中海贫血等•红细胞膜异常：红细胞膜异常：G-6-PD缺陷症，遗传球形细胞增多症等肝脏摄取和结合胆红素功能低下肝脏摄取和结合胆红素功能低下•Crigler—Najjar综合征：先天性UDPGT缺乏•Ⅰ型：常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；•Ⅱ型：常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。肝脏摄取和结合胆红素功能低下肝脏摄取和结合胆红素功能低下•Gilbert综合征：先天性非溶血性未结合胆红增素高症，常染色体显性遗传，肝细胞摄取胆红素功能障碍•Lucey—Drisoll综合征：即家族性暂时性新生儿黄疽，由于孕妇血清中的孕激素，抑制UDPGT活性所致。•缺氧：缺氧：如窒息和心力衰竭等，如窒息和心力衰竭等，UDPGTUDPGT活性受抑制。活性受抑制。肝脏摄取和结合胆红素功能低下肝脏摄取和结合胆红素功能低下•药物：磺胺、水杨酸盐、VitK3、K4、消炎痛、西地兰等，可与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点•其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍•胆管阻塞：先天性胆道闭锁和胆总管囊肿•新生儿肝炎：新生儿肝炎：由病毒引起宫内感染所致由病毒引起宫内感染所致乙型肝...
