第1页共9页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第1页共9页蠶豆症用藥禁忌蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。在日常生活裏，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。蠶豆症病人應該避免使用下列藥品：一、抗瘧疾藥物：例如primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。二、抗感染藥物中的磺胺藥：例如sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。三、解熱止痛劑：例如aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylicacid。四、某些抗感染或消毒劑：例如nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。五、其他化學品：例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methyleneblue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。G6PD缺乏症（蠶豆病）照顧須知第2页共9页第1页共9页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第2页共9页壹、前言：「蠶豆症」是學名「紅血球內葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酶（G6PD）缺乏病」的俗稱。貳、病因：「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酶」這一種酵素的缺乏是與生俱來的；由於此種酵素的缺乏，導致紅血球內代謝機能缺陷，以致容易被蠶豆以及某些藥物破壞而造成溶血性貧血。（所謂溶血是指紅血球在衰老前就被迫壞；釋出的血紅素被代謝後會在血液中產生過高的膽紅素而引起黃疸現象。）參、症狀：一、大體上「蠶豆症」病兒所表現的臨床症狀有三種：１．新生兒高膽紅素血症。２．急性溶血性貧血。３．蠶豆症。（在竹北地區，曾有吃蠶豆後發生集體溶血性貧血的報告。吃新鮮或乾的蠶豆，都可能引起溶血，是因為其中成份在蠶豆症病患紅血球內進行不正常的新陳代謝所致。）二、蠶豆症病兒病發時，可由以下幾種情況察覺：１．小孩精神倦怠。２．食慾欠佳。３．皮膚及鞏膜（眼白）顏色變黃。４．貧血。５．血尿（小便呈紅色）。肆、注意事項：一、避免於嬰兒衣物內，存放樟腦丸。因樟腦丸的主要成份會誘發蠶豆症病患的急性溶血；若衣物已存放樟腦丸時，在穿用前務必先行清洗。二、感冒傷風時，切勿自行服用解熱劑、鎮痛藥或消炎藥。（下列所列藥物對蠶豆症患可能會引起溶血，故於病兒就醫時，需表明其特殊體質，並請醫師避免使用這些藥物。）三、「蠶豆症」病患應終生避免吃蠶豆，因蠶豆中含有造成溶血成份。四、出生後所施行之新生兒篩檢有助於發現此症，以預防新生兒高膽紅素血症的發生。伍、對「蠶豆症」病患可能產生溶血反應的藥物：*Antimalarials（抗瘧疾藥物）PrimaquinePamaquine(Plasmoquine,etc.)PentaquineSN3883SN115324CN1110CN1115(Quinocide)Quinacrine(Atabrine)Quinine(C)*Sulfonamides（磺胺劑）SulfanilamideN2-AcetylsulfonilamideSulfamethoxypyridazine（Kynex，Midicel）第3页共9页第2页共9页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第3页共9页Salicylazosulfapyridine（Azulfidine）Sulfisoxazole（Gantrisin）*Nitrofurans（硝基夫...
