内耳畸形CT北京大学ljj内耳畸形•先天性畸形非综合征性（先天性单纯性内耳畸形）膜迷路畸形骨迷路畸形：MondiniMichel•先天性畸形综合征性•非先天性内耳畸形大前庭水管综合征上半规管裂综合征其他一、Mondini畸形：耳蜗骨迷路畸形•耳蜗扁平，仅1圈半或2圈，甚至融合成单一腔室•可伴有半规管畸形或前庭水管扩大右侧Mondini畸形A.耳蜗只有基底螺旋B.右前庭扩大与外半规管形成共腔A.左耳蜗螺旋不及两周B.左内耳道狭窄，与扩大的前庭相通，形成CSF鼻漏双侧Mondini畸形伴前庭、半规管畸形正常MondiniMondini畸形畸形CTMondini畸形伴前庭和外半规管发育不良正常内耳CT容积再现和透明成像二、Michel畸形：全内耳未发育型•最严重的内耳畸形•耳蜗、前庭、半规管均未发育•可伴镫骨缺如•可伴岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失双侧内耳畸形左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形Michel畸形三、大前庭水管综合征•前庭水管扩大，而无内耳其他畸形•CT：前庭水管外口呈喇叭口状扩大，边缘清晰锐利，向内多指向总脚，峡部宽度大于1.5mm四、上半规管裂综合征•颅内压变化引起短暂眩晕•多数为双侧上半规管顶部骨质缺损•即便是单侧缺损，对侧的骨质往往变薄（约0.3mm），正常人为0.6mm。•建议0.5mm薄层扫描
