髓鞘发育及髓鞘发育及HIEHIE白质病变白质病变吴梦龙吴梦龙髓鞘的作用、髓鞘的作用、成分及发育：成分及发育：髓鞘包绕于神经纤维周围，起髓鞘包绕于神经纤维周围，起保护轴索、帮助神经冲动快速传保护轴索、帮助神经冲动快速传导等作用，其主要化学成分为神导等作用，其主要化学成分为神经磷脂经磷脂(78(78％％))和蛋白质和蛋白质(22(22％％))。。髓鞘髓鞘髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种复合的细胞膜复合的细胞膜,,由双层类脂质构成的。由双层类脂质构成的。蛋白质22%髓鞘脂质７８％颅脑正常髓鞘形成始于妊娠第颅脑正常髓鞘形成始于妊娠第55月，持续至生后，自出生月，持续至生后，自出生——66个个月，为有规律地动态地发育过月，为有规律地动态地发育过程，程，99——1212个月髓鞘脂化向周围半个月髓鞘脂化向周围半球进行，球进行，33岁以内生长发育活跃并岁以内生长发育活跃并基本形成，以后逐渐发育变慢，至基本形成，以后逐渐发育变慢，至青春期发育成熟。青春期发育成熟。髓鞘形成顺序髓鞘形成顺序通过脑干经内囊后肢到双侧半球白通过脑干经内囊后肢到双侧半球白质从中央沟向周边扩展质从中央沟向周边扩展从后向前，从中央到外围MRIMRI成像的优点成像的优点MRIMRI：可较敏感和准确显示灰质和：可较敏感和准确显示灰质和白质的变化，包括髓鞘化的变化，白质的变化，包括髓鞘化的变化，还可用还可用DWIDWI研究小分子活研究小分子活动，动，MRSMRS研究脑成熟而发生的化研究脑成熟而发生的化学变化，学变化，BOLDBOLD研究脑功能区的研究脑功能区的变化等。变化等。在神经髓鞘成熟过程的组织学及生在神经髓鞘成熟过程的组织学及生物化学改变主要是髓鞘成份及磷脂物化学改变主要是髓鞘成份及磷脂含量的变化。引起髓鞘成分中质子含量的变化。引起髓鞘成分中质子的变化。所以的变化。所以MRIMRI可显示神经髓鞘可显示神经髓鞘的成熟过程，对白质髓鞘的显示远的成熟过程，对白质髓鞘的显示远胜于其他神经影像学检查。神经髓胜于其他神经影像学检查。神经髓鞘的形成过程被认为是估价正常脑鞘的形成过程被认为是估价正常脑发育及成熟的有用指标。发育及成熟的有用指标。2岁以上脑白质含水量87%出生时脑灰质为89%脑灰质为82%脑白质含水量72%新生儿、婴儿期脑的发育正处于神经胶新生儿、婴儿期脑的发育正处于神经胶质细胞成熟和白质纤维髓鞘形成旺盛的质细胞成熟和白质纤维髓鞘形成旺盛的时期时期,,这一时期脑内生物化学成分、水这一时期脑内生物化学成分、水含量变化极大含量变化极大,,在ＭＲＩ上信号变化复在ＭＲＩ上信号变化复杂。杂。MRIMRI信号特点信号特点小儿脑小儿脑MRIMRI信号强度特征取决于：信号强度特征取决于：㈠脑白质和灰质含水量不同及其变化；㈠脑白质和灰质含水量不同及其变化；㈡脑白质神经纤维的髓鞘形成和成熟；㈡脑白质神经纤维的髓鞘形成和成熟；髓鞘化过程6-8个月以前主要在T1WI上观察，6个月以后主要在T2WI上观察。MRIMRI信号特点信号特点由于构成髓鞘的主要成分胆固醇、糖脂、由于构成髓鞘的主要成分胆固醇、糖脂、磷脂、蛋白质均可使附着在髓鞘内化合物磷脂、蛋白质均可使附着在髓鞘内化合物上的水分子上的水分子T1T1弛豫时间缩短，因此在弛豫时间缩短，因此在T1WIT1WI上开始髓鞘形成的部位呈高新号；上开始髓鞘形成的部位呈高新号；未成熟的髓鞘内疏水的磷脂含量较少，螺未成熟的髓鞘内疏水的磷脂含量较少，螺旋排列疏松，髓鞘内含水较多，未成熟的旋排列疏松，髓鞘内含水较多，未成熟的髓鞘在髓鞘在T1WIT1WI上呈低信号，上呈低信号，T2WIT2WI上呈高上呈高新号。新号。脑白质髓鞘形成依脑白质髓鞘形成依MRIMRI所见分为四阶段：所见分为四阶段：新生儿：出生至出生后新生儿：出生至出生后11个月；个月；早期婴儿阶段：出生后早期婴儿阶段：出生后1~61~6个月；个月；后期婴儿阶段：出生后后期婴儿阶段：出生后6~126~12个月；个月；早期儿童阶段：出生后早期儿童阶段：出生后1~31~3年年髓鞘形成的分期髓鞘形成的分期新生儿期（新生儿期（II期）期）髓鞘形成进程的髓鞘形成进程的...
