髓鞘发育及髓鞘发育及HIEHIE白质病变白质病变吴梦龙吴梦龙髓鞘的作用、髓鞘的作用、成分及发育:成分及发育:髓鞘包绕于神经纤维周围,起髓鞘包绕于神经纤维周围,起保护轴索、帮助神经冲动快速传保护轴索、帮助神经冲动快速传导等作用,其主要化学成分为神导等作用,其主要化学成分为神经磷脂经磷脂(78(78%%))和蛋白质和蛋白质(22(22%%))
髓鞘髓鞘髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种复合的细胞膜复合的细胞膜,,由双层类脂质构成的
由双层类脂质构成的
蛋白质22%髓鞘脂质78%颅脑正常髓鞘形成始于妊娠第颅脑正常髓鞘形成始于妊娠第55月,持续至生后,自出生月,持续至生后,自出生——66个个月,为有规律地动态地发育过月,为有规律地动态地发育过程,程,99——1212个月髓鞘脂化向周围半个月髓鞘脂化向周围半球进行,球进行,33岁以内生长发育活跃并岁以内生长发育活跃并基本形成,以后逐渐发育变慢,至基本形成,以后逐渐发育变慢,至青春期发育成熟
青春期发育成熟
髓鞘形成顺序髓鞘形成顺序通过脑干经内囊后肢到双侧半球白通过脑干经内囊后肢到双侧半球白质从中央沟向周边扩展质从中央沟向周边扩展从后向前,从中央到外围MRIMRI成像的优点成像的优点MRIMRI:可较敏感和准确显示灰质和:可较敏感和准确显示灰质和白质的变化,包括髓鞘化的变化,白质的变化,包括髓鞘化的变化,还可用还可用DWIDWI研究小分子活研究小分子活动,动,MRSMRS研究脑成熟而发生的化研究脑成熟而发生的化学变化,学变化,BOLDBOLD研究脑功能区的研究脑功能区的变化等
在神经髓鞘成熟过程的组织学及生在神经髓鞘成熟过程的组织学及生物化学改变主要是髓鞘成份及磷脂物化学改变主要是髓鞘成份及磷脂含量的变化
引起髓鞘成分中质子含量的变化
引起髓鞘成分中质子的变化