CongenitalBreastMalformations1Summary•Theexpressionoftheabnormalitymaybecomplete,andanatomiccomponentsareoftenmissing,deformed,orweakened•Mostbreastsarenaturallyasymmetrical.Theseasymmetriesmayincludediscrepanciesinbreastsizeandshape,locationofthenipple–areolacomplex,theinframammaryfold,orskeletalabnormalities•Preoperativeevaluationbeginswithathoroughmedicalandsurgicalhistory,particularlyrelatedtobreastdisease.12Abbreviations•DIEPDeepinferiorepigastricperforatorflap腹壁下动脉穿支横行下腹部皮瓣•LDFLatissimusdorsimusclemyocutaneousflap背阔肌肌皮瓣•SGAPSuperiorglutealarteryperforatorflap臀上动脉穿支皮瓣•TRAMTransverserectusabdominismyocutaneousflap横形腹直肌肌皮瓣31Poland’sSyndrome•Poland’ssyndromewasfirstdescribedbyAlfredPolandasamedicalstudentinLondonin1841•临床症状集中于躯体及上肢，男性多见，一般为单侧，极少双侧发病。最轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损和第3～4指并指畸形。严重的病例除整块胸大肌外，还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌，甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌，乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。有的还表现为胸部反常呼吸、肺疝出、肩胛骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良，以及乳头高位，或女性乳房发育小或无乳房。手部畸形表现为不同类型的并指、短指、缺指、2～4指中节指骨缺损、手指深浅屈腱融合、腕骨融合、尺桡骨融合等。个别病例还可伴有耳廓畸形、半椎体、脊柱侧凸、肾畸形、隐睾等。4Poland’sSyndrome右侧乳房缺如poland综合征中的手...5Poland’sSyndrome•表现：胸壁畸形和肋骨凹陷，有时可以偶然的伴有背阔肌及前锯肌、肋间外斜肌的缺如•遗传：胸大肌的缺如的发生率是在7000分之一到十万分之一。同时男性的发生率是女性的2到3倍。遗传导致的右侧发生率为60–75%•病因：循环缺陷学说---锁骨下动脉在妊娠期的发育异常，锁骨下动脉的直径过小及血流减小均导致其发生。它会导致一系列的外形及功能缺陷。6ThesurgicalcorrectionofPoland’ssyndromedeformityItrequiresaddressingfourseparateissues:1.Addressingthechestwalldeformity;2.Addressingthebreastdeformityinfemales;3.Surgicalcorrectionofanyupperextremitydeformities,lastly;4.Nipple–areolareconstruction.7•Poland综合症治疗的目的是达到乳房对称,矫正胸壁畸形，回缩前腋窝皱襞,使得女性锁骨下区域在美观上更加丰满。•大块的肌瓣的转移可以达到使得女性乳房外形缺陷的掩盖。如背阔肌肌瓣转移，因此背阔肌及皮瓣被用来做乳房重建。•背阔肌在男性很适合用来重建胸大肌，在女性可以用来提供覆盖假体或者扩张器的组织。ThesurgicalcorrectionofPoland’ssyndromedeformity8治疗时间的选择•在女性青春期时可以置入一个扩张器临时来使得外形改善，如贝克假体。以后可以等完全发育后放入永久性的假体置入物.重建的时间选择是，肌瓣转移的时间可以放在5-6岁学龄前期，以防止影响患儿的心理成长。•女性在背阔肌转移后，如果没有放置假体或者扩张器，会使得乳房外形看起来不是很丰满。如果患者的组织缺陷很大，年龄过大，并且腹壁组织明显松弛，可以应用横形腹直肌肌皮瓣。深腹壁下穿支皮瓣，腹壁下浅动脉皮瓣转移来修复。9名称供血动脉穿过的肌肉腹直肌肌皮瓣TRAM腹壁上动脉腹直肌（上段）背阔肌肌皮瓣LDF胸背动脉背阔肌腹壁下动脉穿支皮瓣DIEP腹壁下动脉腹直肌（下段）臀上动脉穿支皮瓣SGAP臀上动脉臀大肌常用穿支皮瓣10背阔肌肌皮瓣LDF背阔肌皮瓣手术常因皮瓣容量不足，需要在皮瓣下再放置人工假体11背阔肌肌皮瓣LDF实际上poland综合征也包括背阔肌的发育不全。游离皮瓣移植术可以提供更好的效果。12腹壁下动脉穿支皮瓣DIEP13腹壁下动脉穿支皮瓣DIEP腹壁下动脉穿支皮瓣修复乳癌术后14臀上动脉穿支皮瓣SGAP15臀上动脉穿支皮瓣SGAP臀上动脉穿支皮瓣修复骶尾部创面16TRAMTRAMTransverserectusabdominismyocutaneousflap横形腹直肌肌皮瓣17Two-stageminimallyinvasivetechnique•Borscheldescribedathatr...
