补体分子及其生物学效应VIP专享VIP免费

补体分补体分子子及其生物学效应及其生物学效应第一节第一节概述概述(1870-1961)(1854-1915)1919世纪末，在发现体液免疫后不久，世纪末，在发现体液免疫后不久，BordetBordet即证明，即证明，新鲜血清中存在一种不耐热的成分，可辅助特异性抗体新鲜血清中存在一种不耐热的成分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。由于这种成分是抗体发挥溶细胞作用介导的溶菌作用。由于这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被的必要补充条件，故被EhrlichEhrlich称为补体（称为补体（complemencomplement,Ct,C）。）。定义：补体是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组定义：补体是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化后具有酶活性的蛋白质的总称，又称为补体系统。经活化后具有酶活性的蛋白质的总称，又称为补体系统。一、补体系统的组成一、补体系统的组成11补体的固有成分：指存在与体液中、补体的固有成分：指存在与体液中、参与补体活化级联反应的补体成分。如：参与补体活化级联反应的补体成分。如：C1~C9C1~C922以可溶性或膜结合形式存在的补体调以可溶性或膜结合形式存在的补体调节蛋白。如：节蛋白。如：C4bpC4bp33介导补体活性片段或调节蛋白生物学介导补体活性片段或调节蛋白生物学效应的受体。如：效应的受体。如：C3bRC3bR二、补体系统的命名二、补体系统的命名参与补体系统经典激活途径的固有成分，按其被发参与补体系统经典激活途径的固有成分，按其被发现的先后分别命名为现的先后分别命名为C1C1（（qq、、rr、、ss）、）、C2C2…C9;C9;补体活化后的裂解片段，以该成分的符号后附加小补体活化后的裂解片段，以该成分的符号后附加小写英文字母表示，如写英文字母表示，如C3aC3a、、C3bC3b等；具有酶活性的等；具有酶活性的成分或复合物，在其符号上划一横线表示，如成分或复合物，在其符号上划一横线表示，如CC3bBb3bBb；；灭活的补体片段，在其符号前加英文字母灭活的补体片段，在其符号前加英文字母II表示，如表示，如iC3biC3b。。补体系统的其他成分以英文大写字母表示，如补体系统的其他成分以英文大写字母表示，如BB因因子、子、DD因子、因子、HH因子、因子、PP因子等；因子等；补体调节蛋白以其功能命名，如补体调节蛋白以其功能命名，如C1C1抑制物、抑制物、C4C4结结合蛋白等；合蛋白等；三、补体系统的理化性质三、补体系统的理化性质多数属多数属ββ球蛋白，少数属球蛋白，少数属αα或或γγ球蛋白；球蛋白；各补体成分的分子量及血清含量不一，各补体成分的分子量及血清含量不一，CC33含量最高；含量最高；DD因子最低。因子最低。分子量最大的是分子量最大的是C4bpC4bp；最小的是；最小的是DD因子。因子。补体含量最丰富的动物是豚鼠。补体含量最丰富的动物是豚鼠。均对热敏感，均对热敏感，56℃3056℃30分钟即可灭活。分钟即可灭活。主要由肝细胞、巨噬细胞等细胞产生。主要由肝细胞、巨噬细胞等细胞产生。四、补体系统的基本四、补体系统的基本特征特征含量相对稳定性含量相对稳定性激活的连锁反应性激活的连锁反应性效应的放大性效应的放大性作用的两面性作用的两面性反应的局限性反应的局限性性质的不稳定性性质的不稳定性五、几种重要补体成分的结构五、几种重要补体成分的结构C1qC1q的结构的结构每一个C1q分子必须同时与两个以上Ig分子的FC段结合才能活化。IgM激活补体的能力强于IgG。C1qNC蛋白酶活性区SSC1rC1rNCSSC1sC1r、C1s分子结构Ｃ４结构图chainchain参与C3和C5转化酶的形成过敏毒素Ｃ３结构图参与C3和C5转化酶的形成过敏毒素补体补体C3C3的裂解图的裂解图BB因子结构及其功能因子结构及其功能BB因子为存在于血清的单链糖蛋白因子为存在于血清的单链糖蛋白。。D因子Ba（234aa）Bb（505aa）NC蛋白酶活性区C3bC3bBb（C3转化酶）C5C5结构示意图结构示意图C5C5为为22肽链结构，分别为肽链结构，分别为、、链。链。SSC5转换酶C5aC5b过敏毒素参与攻膜复合体的形成C9,C9,穿孔素穿孔素((Perforin)Perforin)C9C9和穿孔素结构类似，均为单链结构和穿孔素结构类似，均为单链结构,,...