高分辨率高分辨率CTCT在中内耳先天畸形在中内耳先天畸形诊断的应用诊断的应用汕头大学医学院第一附属医院汕头大学医学院第一附属医院林顺发林顺发概述：•中内耳发育异常发生在胎儿期、围产期或生产时,出生后即已存在的畸形•包括形态学或/及功能方面异常•发病率：约2.6/万；10%双侧•先天性耳聋将严重影响患儿的身心健康中内耳先天畸形中内耳先天畸形检查技术：•电测听功能测试：传导性、感音性或混合性聋•高分辨CT首选：明确病变形态学改变薄层、骨算法，多种重建•MRI薄层、水成像、Vibe中内耳先天畸形中内耳先天畸形高分辨CT成像：•显示中内耳正常精细结构（听骨链、耳蜗-前庭-半规管）•显示中内耳精细结构病变，并作出诊断正常结构正常结构锤骨头锤砧关节锤砧关节锤骨颈前突锤骨柄短脚长脚砧骨砧骨体锤骨豆状突砧镫关节砧镫关节前脚后脚镫骨镫骨底正常锤骨锤骨锤骨MPR重建图砧骨正常砧骨砧骨MPR重建图正常镫骨镫骨镫骨MPR重建图锤骨柄砧骨长突镫骨正常镫骨右侧镫骨锤砧关节砧镫关节正常锤砧关节正常砧镫关节锤砧关节砧镫关节锤骨头锤骨颈锤骨柄锤砧关节砧骨短脚砧骨长脚听小骨VR重建砧镫关节水平半规管总脚后半规管面神经管内耳段面神经管前膝面神经管鼓室段前庭神经上支正常内耳右侧高分辨横断面前庭导水管耳蜗后半规管前庭神经下支后壶腹神经小管前庭窗右侧高分辨横断面上半规管水平半规管后半规管前庭窗耳蜗蜗窗半规管、前庭、耳蜗VR重建示意图内耳段鼓室段乳突段面神经解剖岩大神经镫骨肌神经骨索神经面神经管内耳段面神经管鼓室段面神经管乳突段面神经管曲面重建右面神经管曲面重建面神经管右左磁共振高分辨成像、水成像、听神经成像：•显示内耳及听神经发育畸形•电子耳蜗植入术前评估正常前庭、半规管正常耳蜗冠状面正常内耳道面听神经正常左右内耳道底面神经右左正常半规管(磁共振VR重建图)先天性听骨链畸形临床表现1.自幼听力减退，无其它耳症状、多为单侧患病2.鼓膜多正常；听力检查为传导性聋3.可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形临床诊断：鼓室探查术临床治疗：人工听骨植入，重建听骨链中国眼耳鼻喉杂志.2015(15).25-27听骨链畸形HRCT：听小骨完全缺如：相对较少部分缺如：相对多些形态异常：锤骨和砧骨的异常最为多见，锤骨头变小以及砧骨短突和长突变短，其它听小骨间或/与临近结构融合粘连：锤砧融合畸形等35砧骨长突缺如M/17y，左耳听力渐退1年无中耳炎病史左侧传导性聋查因③砧骨长突缺如正常同一病例②镫骨存在同一病例①听骨链重建术后听力改善听骨链距离过近粘连M/3y，自幼对声音反应差正常对照正常对照手术后听力改善M/7y，出生后发现右耳廓畸形，听力差，检查见右侧外耳道闭锁外耳道骨性闭锁，鼓室小30④正常锤骨柄缺如，锤砧关节融合，砧骨短突与鼓室壁骨性融合融合同一病例③砧骨短突与鼓室壁骨性融合同一病例②对侧正常锤骨柄缺如砧骨短突同一病例①F/8y，右侧极重度神经性耳聋听骨链畸形，内耳形态正常放置人工耳蜗听力稍改善人工耳蜗在位先天性内耳畸形概述1.可由遗传及非遗传因素引起2.自幼听力减退，可单侧或双侧患病3.不同程度感音神经性聋或混合性聋4.影像学能对发生于骨迷路的畸形作出较准确诊断5.膜迷路畸形发生在细胞水平，迷路解剖形态可无异常改变，影像检查无法显示•内耳发育•胚胎3周，耳基板发育障碍，可导致内耳完全不发育，形成Michel型内耳畸形•胚胎4-5周发育障碍可导致共腔畸形，此阶段听泡已经形成，但仍未分化为耳蜗、前庭及半规管的原基器官，充满液体“共腔”取代了耳蜗、前庭•内耳发育•胚胎第6周，蜗管发育障碍，常导致耳蜗发育不全，耳蜗可以辨认，但只有1圈或少于1圈•胚胎第7周，耳蜗发育障碍，形成Mondini畸形耳蜗只有1圈半，耳蜗基底圈正常，顶圈和第二圈融合!并且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，内淋巴管/囊、前庭导水管、半规管常伴随畸形•胚胎8-12周，为螺旋器发育的关键时期，此期胚胎发育障碍，常导致螺旋器及神经节细胞发育畸形，骨迷路常发育正常20内耳畸形分类耳蜗畸形前庭畸形半规管畸形内耳道畸形前庭导水管畸形（解剖部分分类法）LSennaroglu，ISaatci.ANewClassificationforCochleovestibular...
