儿童先天性心脏病VIP免费

小儿心血管系统疾病张晓丹安徽省第二人民医院儿科2(二)房间隔缺损房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20-30％，其中继发孔ASD多见，原发孔ASD、静脉窦ASD和冠状静脉窦ASD少见。继发孔ASD自然闭合多在4岁之内，闭合率为15%，其他型ASD不能自闭。房间隔的形成胚胎第4周开始病理解剖继发孔缺损•为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床多见。原发孔缺损•多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。456•RA血流量增加,RV扩大、肥大•肺循环充血(多血）•体循环供血不足（少血）7临床表现主要取决于缺损及其分流量的大小•症状–缺损小，分流量少者可无任何症状–缺损大，分流量多时（肺体循环量比＞1.5:1）体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短、暂时性青紫，易发生呼吸道感染–婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现8临床表现•体征–一般情况多数发育正常，无发绀–心脏检查特点不同程度的右心扩大一般无震颤胸骨左缘第2～3肋间听到Ⅱ～Ⅲ／Ⅵ级收缩期喷射性杂音P2增强，S2固定分裂9X线检查•缺损小者可无改变•分流量大者主要显示–双肺血管影增多，呈肺多血改变–肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”–右心房、右心室扩大–主动脉结较小–心胸比例扩大10心电图心电图对诊断ASD具有重要价值12超声心动图•M-modeEchocardiogram:98％显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动•2DEchocardiogram：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样•ColorDopplerFlowImage：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房13141516171819心导管检查2021ASD的治疗•内科治疗主要针对并发症治疗，监测肺动脉压力，指导喂养，保障发育–有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗–有中–重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(1～2mg／kg·d)–控制感染，肺炎或心内膜炎等22ASD的治疗•介入性心导管疗法—经导管ASD封闭术–医学领域的一项重大技术革新–1976年始–1997年始用Amplatzer双盘形封堵器封堵ASD23ASD的治疗适应症：年龄：通常≥2岁直径为4-36mm的继发孔中央型ASD，存在左向右分流缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；房室瓣≥7mm房间隔伸展径≥ASD直径＋14mm不合并需外科手术的其他心脏畸形2425AmplatzerOccluderAmplatzerOccluder经导管介入堵闭房间隔缺损的过程经导管介入堵闭房间隔缺损的过程26272829ASD的治疗•手术治疗–ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症–手术年龄以学龄前儿童（3～5岁）最为理想–但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术30（三）动脉导管未闭（PDA）•PDA是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的9-12％•出生后15小时，功能性关闭；生后3月，达到解剖学关闭•若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA3133右心房右心室左心房左心室扩大扩大、肥大肺动脉主动脉体循环血容量减少PDA分流周围动脉舒张压力下降脉压增宽肺动脉循环血流量增加34血流动力学改变•LA血容量增加、扩大，LV血容量增加、肥厚扩大•肺动脉充血•体循环供血不足•周围动脉舒张压力下降，脉压增宽35临床表现•症状–小型导管，导管细，分流量小，多无症状–中到大型导管，症状出现早且重，多于生后6个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等–粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等36临床表现•体征–一般体征中等导管以上患儿多消瘦、胸廓畸形。如因肺动脉高压而有右向左分流时，下肢可出现发绀、杵状趾等（差异性青紫）–心脏体征•不同程度的左心扩大•典型的体征是于胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音，P2增强•杂音向左锁骨下及颈、背部传导•最响处可扪及震颤37临床表现–周围血管征因体循环舒张压降低，故脉压差增大，并可能出现类似主动脉...