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Brugada综合征心室颤动(室颤)在美国每年引起30万～35万人突然死亡(心脏性猝死)［1，2］，其中大约5%～12%的病例无器质性心脏病［3，4］，称做特发性室颤(IVF)。目前有人认为IVF是由于功能性异常导致的非器质性心室激动异常，即多形室性心动过速(室速)或室颤。其中包括特发性长QT综合征(LQTS)，儿茶酚胺介导的多形室速，短配对间期依赖性室颤和最近引人注目的Brugada综合征［5］。本文就Brugada综合征进行综述。一、Brugada综合征流行病学Brugada综合征于1992年由西班牙Brugada两兄弟首先报道［6］，患者临床上有多形室速或室颤发作，心电图表现为正常QT间期，右束支阻滞(RBBB)和右胸前导联(V1～V3)ST段持续性抬高，经心脏超声，心室造影甚至右室心肌活检检查，心脏无异常改变。Brugada将此种临床表现定义为特发性室颤的一种特殊类型——Brugada综合征。对Brugada综合征的准确发病率尚不清楚，根据目前比利时和西班牙的临床资料提示，Brugada综合征占IVF中的40%～60%［7］。虽然从流行病学观点，这些IVF数量很少，算不上重要问题，但实际上院外特发性室颤患者仅有3%的存活者；对IVF的存活者，IVF的复发率高达25%～30%［8，9］。IVF造成的心脏性猝死，对个人和家庭来说是非常重要的，因他们大多是年轻的健康者。对其治疗和预防，需要了解IVF的机制，近几年在这方面的进展已给人们带来了令人振奋的希望。虽然Brugada两兄弟于1992年确定了此类患者的临床特点，但在此之前，早已有相应的临床报道，尤其是在东南亚。1976到1977年，美国疾病控制预防中心(CDC)观察到，在越南战争结束时，大批移民到美国的老挝、柬埔寨难民中的年轻男性，存在不寻常的高死亡率，CDC将此定义为存在于东南亚人的难以解释的猝死综合征(sudddenunexplaineddeathsyndrome,SUDS)［10］。1981～1982年，死亡率上升至高峰，达25/10万。他们平均年龄为32岁(16～63岁)，大多为男性，68%的死亡者来自老挝，18%来自柬埔寨，13%来自越南。虽然1977年CDC才注意到这种综合征，但在亚洲已发现多年。在菲律宾叫做“Bargungut”，在日本叫做“Pokkuki”，泰国叫做“Laitai”，所有这些名词的意思为“夜间睡眠中的死亡”，绝大多数发生在年轻人。在地理位置分布上，泰国、老挝、柬埔寨、越南和菲律宾是流行发病区。此综合征在泰国最普遍，在泰国东北部，年死亡率在40/10万［10，11］，为该地区年轻人第二位死亡原因，仅次于第一位的交通事故。在该地区70年前就已有类似于老挝移民至美国的猝死表现的患者。最近在中国人群中陆续也有相似报道［12，13］。二、Brugada综合征临床表现CDC的资料回顾分析了121例患者［10］，发现与冠状动脉硬化性心脏病相关的猝死不同，这种SUDS大多数发生在10Pm至8Am之间，即在夜间睡眠期间，死亡者临床表现为在夜间，开始于睡眠中痛苦的呼吸，伴有呻吟、喘息的缓慢困难呼吸，有时表现为心脏病突然发作或晕厥，发作时心电图监测显示几乎均为室颤。病理报告未发现冠状动脉病变，无右室发育不良，大多数患者发现有轻度左室肥厚。Nademanee［10］报道一组在泰国13例SUDS幸存者和9例可能SUDS患者幸存者。2例SUDS者是直系亲属，心脏骤停显示有高危险的复发，所有心脏检查，包括心脏超声，心电图运动负荷试验(30%～40%的患者进行了这项检查)，核磁共振检查，信号平均心电图，右室造影心导管检查等，无心室肥厚的证据。运动试验中QT无变化，其它检查正常，但常规心电图不正常，显示RBBB伴有明显右侧胸前导联ST段抬高。信号平均心电图异常。电生理检查中用一个或两个期前刺激很容易诱发室颤。异常心电图呈动态变化，时有时无。Brugada等［6］早期报道8例相似患者，心电图呈现持续性RBBB伴右侧胸前导联ST段抬高，临床上均有心脏骤停发作，故早期Brugada综合征的定义具有上述特征。后来该组患者增加至63例［8，14］，第一次心律失常发生的平均年龄35～41岁(范围为2～77岁)，在63例患者中22例患者无症状，患者多于常规体检或家族调查中发现，其余41例患者中9例表现为不明原因的晕厥，32例为心脏骤停，经心肺复苏存活。所有患者的临床检查和实验室检查均未发现异常，发生心脏骤停时无药物或电解质紊乱影响，心脏...