BRUGADA综合征优质课件VIP免费

Brugada综合征历史上世纪80年代CDC报告，东南亚移民青年猝死率异常增高泰国——LaiTai（睡眠之死）日本——Pokkuri(夜间意外猝死)菲律宾——Bangungut（睡眠猝死时尖叫）BrS早在人们认识之前就已经存在BrugadaSyndrome1991年NASPE首次报道，1992年JACC发表论文（8例）1992～病例数呈指数级增长1996年命名为Brugadasyndrome1998年发现第一个相关基因历史BrugadaSyndrome定义特征ECG变化——“RBBB”V1-3ST段抬高多形性室速或室颤引起晕厥或猝死心脏结构正常(超声、造影、活检等)BrugadaSyndromeSCN5A(LQT3)?IdiopathicVF夜间猝死ShortQTSyndromePR=0.28SBrugada&Lenegre发病率尚不清楚（诊断？）异常ECG改变检出率——欧洲：1/1000——日本：0.5/1000——泰国：0.4/1000——中国：1.34/1000（南方医院）最常见发病年龄段30~40岁男性：女性=8：1流行病学BrugadaSyndromeIIIIIIIIIIIIIIIIIII健康体检者1070人，共检出8例（3/5）检出率7.48/1000IITypeV1V2V3V4V5V6占心脏结构正常猝死20%~50％占所有原因猝死4～12％东南亚<50岁心脏结构正常猝死最常见原因世界性疾病，有地区聚集特征流行病学BrugadaSyndrome常染色体显性遗传散发性病例可能是发生新的突变已知基因突变——SCN5A，20%~25%——3p22-25病因BrugadaSyndromeCurrentOpinioninCardiology2002;17:19-23SCN5A已发现60余个突变(1998～2003.4)突变类型：Missense、Spliceerror、Deletion、Frameshift、Insertion、NonsenseBrugadaSyndrome室性心律失常的机制BrugadaSyndrome触发BS心电图异常和室速室颤的因素（1）去甲肾上腺素释放减少和/或重摄取增多；（2）触突间的去甲肾上腺素浓度降低；（3）触突后ß受体密度不变或增加；（4）cAMP浓度下降；（5）钙浓度下降致恶性心律失常；（6）迷走神经张力增加（休息，睡眠）。BS自主神经功能失调病理生理通路假说排除结构性心脏异常（冠造、活检、UCG、CT和MRI等）新近报道电子束CT发现右室病变（ARVC亚型？）病理BrugadaSyndrome心电图异常的原因BrugadaSyndrome目前的主要问题BrugadaSyndrome诊断标准危险评估治疗手段ECG特征IIIIIICirculation.2002;106:2514-2519BrugadaSyndromeESC建议的诊断标准无论有无钠通道阻滞剂的作用，一个以上右胸导联出现I型ECG改变，加上下列临床特征之一：（1）已证实的室颤；（2）<45岁猝死家族史；（3）家族成员中有I型ECG改变；（4）PES诱发阳性；（5）夜间痛苦呼吸II型或III型ECG改变，在药物激发试验转为I型，加上上述临床特征之一药物诱发的ST段抬高<2mm和III型转变为II型不能诊断Circulation.2002;106:2514-2519BrugadaSyndrome鉴别诊断左束支或右束支阻滞左室肥大致心律失常右室心肌病压迫右室流出道的纵隔肿瘤3型长QT综合征急性心肌缺血或梗死急性心肌炎右室缺血或梗死夹层动脉瘤急性肺栓塞中枢及外周神经系统的异常维生素B1缺乏高钙血症高钾血症可卡因中毒杂环类抗抑郁药过量Duchenne肌营养不良Friedreich共济失调早期复极综合征其它正常变异（尤其是妇女）BrugadaSyndrome避免漏诊BrugadaSyndrome临床医师提高诊断意识扩大胸前导联检查的范围钠通道阻滞剂激发试验药物激发试验I型心电图表现者无需药物激发试验，II型和III型者需药物激发试验ESC推荐药物——二甲吗林——氟卡尼——普鲁卡因酰胺其他药物——匹西卡地（日本）——普罗帕酮（中国）BrugadaSyndrome给药方案普罗帕酮首剂1~1.5mg/Kg，5min静注追加0.5mg/Kg，2.5min静注追加0.5mg/Kg，2.5min静注监护无阳性反应无阳性反应AjmalinAjmalin首剂50mg，5min静注追加至足量监护无阳性反应药物激发试验阳性标准（1）基础ECG正常，J点抬高绝对值>2mm，伴或不伴RBBB，无论是否呈I型者（2）II型和III型者药物激发试验后转为I型（3）III型转为II型不能决定诊断BrugadaSyndromeAjmalin普罗帕酮激发试验阳性药物试验安全性？普罗帕酮的致心律失常作用？BS容易并合其它心律失常，应引起注意！普罗帕酮药物试验结果BrugadaSyndromeBrugada,etal.Circulation...