4JOURNALOFRAREANDUNCOMMONDISEASESVolume.10No.12003肾移植术后肝脏弥散性动脉-门静脉瘘的诊治——附1例报告及文献复习沙国柱1吴性江2尹广1李元新2韩建明2曹建明3(南京军区南京总医院1.解放军肾脏病研究所；2.解放军腹部外科研究所；3.医学影像科，江苏南京210002)【摘要】目的探讨少见的肝脏弥散性动脉-门静脉瘘的诊断和治疗。方法报告本院收治的1例尿毒症患者在肾移植术后出现顽固性腹水、门静脉高压，最后确诊为肝脏弥散性动脉-门静脉瘘的诊治过程，并对该病的诊治进行探讨。结果DSA发现肝动脉及源于胃十二指肠动脉的一分支动脉进入肝脏，与门静脉在肝内形成弥散性动脉-门静脉瘘，栓塞治疗无显效，胆总管及门静脉骨骼化手术后腹水消失。结论肝脏弥散性动脉-门静脉瘘可突然发病，临床表现缺乏特异性，确诊须作DSA检查，治疗方法有待于探讨。【关键词】肾移植；门静脉高压；腹水；肝脏；动脉-门静脉瘘【中图分类号】R699.2【文献标识码】ADiagnosisandtreatmentofdiffuseintrahepaticarterioportalfistulaepresentingwithsymptomsafterrenaltransplantationSHAGuo-zhu,WUXing-jiang,YINGang,etal.ResearchInstituteofNephrologyofPLA,JinlingHospital,Nanjing210002,China【Abstract】ObjectiveTostudythediagnosisandtreatmentofdiffuseintrahepaticarterioportalfistulae.MethodsApatientwithendstagerenaldisease,whohadbeenexaminatedbyabdominalcolorDopplerscanaspartofapreoperativeassessmentandnotbeenfoundanyabnormalevidence,presentedwithnew-onsetsevereascites,portalhypertensionsyndromafterrenaltransplantationrapidly,wasdemonstratedtohavediffusearterioportalfistulaeintheliverfinally.Thediagnosisandtreatmentofthecasewereanalyzedretrospectively.ResultsAdigitalsubtractionangiogram(DSA)revealeddiffuseintrahepaticarterioportalfistulaebetweenthehepaticarteryandtheportalveinandbetweenabranchofgastroduodenalarteryandtheportalvein.Anattempttoembolizethefistulaefailedandasurgicalapproachwassuccessful,butthepatientdiedofsepticaemiaandmultiorganfailuresyndrometwomonthslater.ConclusionDiffuseintrahepaticarterioportalfistulaeisararediseaseandthesymptomsareinitiallysubtleandnonspecific.DSAistheprimestandardmethodtoconfirmthediagnosisandthetreatmenmustbeexplored.【Keywords】renaltransplantation;portalhypertension;ascites;liver;arterioportalfistula肝脏弥散性动脉-门静脉瘘是指广泛存在于肝脏内部肝动脉分支与门静脉分支间的动静脉瘘，极为少见。其临床表现缺乏特异性，可突然发病。临床上可以表现为门静脉高压、腹水、消化道出血、腹痛、肝功能异常等，治疗难度大。本文报告1例在肾移植术后突然发病的肝脏弥散性动脉-门静脉瘘的诊治过程，并对相关文献进行复习。1临床资料1.1患者术前情况患者女，50岁，慢性肾炎病史16年，确诊尿毒症，并行维持性血液透析治疗16个月入本院,拟行肾移植术。1个月余前曾入院行肾移植术前检查，无手术绝对禁忌证。上消化道钡餐摄片无明显异常。心脏彩超：左室舒张功能降低，中度二尖瓣、轻度主动脉瓣返流，少量心包积液。肝胆胰脾彩超：肝脏右肋下最大斜径127mm，左叶厚64mm，长68mm，形态规则，包膜纤细完整，边缘角正常。肝区呈均匀分布的点状回声，血管纹理清晰，胆脾胰未见异常，门静脉内径12mm。既往无明确肝炎病史，无烟酒等不良嗜好。查体：一般情况尚可。贫血貌，全身无明显凹陷性浮肿，皮肤粘膜无皮疹、黄染、出血点，无肝掌及蜘蛛痣。心尖区闻及Ⅱ/6SM，未见明显腹壁静脉曲张，移动性浊音（±），肝脾肋下未及。辅助检查：血Hb75g/L,肝功能检验无明显异常。乙肝两对半：抗HBs（+），余阴性，丙肝抗体阴性。1.2肾移植术后顽固性腹水的出现及诊断处理过程急诊行右髂窝同种异体肾移植术。于腹膜外，常规将供肾静脉与髂外静脉，供肾动脉与髂外动脉分别行端侧吻合。术中、术后常规应用甲基泼尼松龙（0.5g静滴×3天）及环孢素A（CsA）+骁悉+泼【作者简介】沙国柱（1963-...
