才思教育考研考博全心全意更多资料下载：www.caisiedu.com2016年北京大学医学部306西医综合考研内科消化系统疾病复习指导(八)肝性脑病(HepaticencephalopathyHE)一、病因、大多数HE是由各型肝硬化(病毒性肝硬化最多见)引起，也可由改善门静脉高压的门体分流手术引起。小部分HE见于重症病毒性肝炎，中毒性肝炎和药物性肝病的急性或爆发性肝衰。更少见的原因还有原发性肝癌，妊娠期急性脂肪肝，严重胆道感染等。主要诱因1上消化道出血2大量排钾利尿3高蛋白饮食4催眠镇静药5便秘6尿毒症7放腹水8外科手术9感染等。二、发病机制1氨中毒学说血氨生成增多，清除减少，[氨]增高可干扰脑的能量代谢。机制有以下两方面：(1).抑制丙氨酸脱氢酶活性，进而影响Co-A生成，干扰脑中三羧酸循环。才思教育考研考博全心全意更多资料下载：www.caisiedu.com(2).在大脑去毒过程中，胺与α-酮戊二酸结合成谷氨酸，谷氨酸通过星形细胞中的谷氨酰胺合成酶的作用下与氨结合为谷氨酰胺。谷氨酰胺是一种有机渗质，过多合成可导致星形细胞肿胀，造成脑水肿。α-酮戊二酸是三羧酸循环中的重要中间产物，缺少时可可使大脑细胞能量供应不足，不能维持正常功能。谷氨酸是大脑的重要兴奋神经递质，缺少使大脑抑制增加，氨还可直接干扰神经传导而影响大脑功能。HE时血氨增高的原因：1)摄入过多的含氮食物(高蛋白饮食)或药物，或上消化道出血(每100ml血液约含20g蛋白质)时肠内产氨增多2)低钾性碱中毒代谢性碱中毒，促使NH3透过血脑屏障进入细胞产生毒害3)低血容与放腹水4)便秘5)感染6)低血糖7)其他(镇静，催眠药，麻醉，手术等。)2(γ-氨基丁酸/奔二氮卓[GABA/BZ]复合体学说)可促进Cl离子传导进入突触后神经元，引起神经传导抑制。3胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用4假神经递质学说兴奋性神经递质有：儿茶酚胺中的多巴胺和去甲肾上腺素，乙酰胆碱，谷氨酸，门冬氨酸等。抑制性神经递质只在脑内形成。才思教育考研考博全心全意更多资料下载：www.caisiedu.com食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸，苯丙氨酸等，经肠菌脱羟酶的作用分别转变为酪胺和苯乙胺。正常时这两种胺在肝内被清除，肝衰时，清除发生障碍，此二种胺可进入脑组织。在脑内β羟化酶的作用下分别形成鱆胺(β羟酪胺)和苯乙醇胺。后二种化学结构与正常神经递质去甲肾上腺素结构相似，因此称假神经递质。当假神经递质被脑细胞摄取并取代了突触中的正常递质，则神经传导发生障碍，兴奋冲动不能正常地传导至大脑皮层而产生异常抑制，出现意识障碍和昏迷。5氨基酸代谢不平衡学说肝硬化失代偿患者血浆芳香族氨基酸(苯丙，酪，色)增多而支链氨基酸减少。正常人芳香族氨基酸在肝内分解代谢，肝衰时分解减少，故血浓度增高。正常支链氨基酸主要在骨骼肌分解，胰岛素有促使这类氨基酸进入肌肉的作用，肝衰时胰岛素灭活减少，使支链氨基酸大量进入肌肉，血浓度降低。此两组氨基酸是竞争排斥中进入大脑。进入脑内的芳族氨基酸增多，可进一步形成假神经递质。肝硬化患者血肿色氨酸增多，脑中增多的色氨酸可衍生为5-羟色胺，是中枢神经某些神经元的抑制性递质，有拮抗去甲肾上腺素的作用，也可能与昏迷有关。三、临床表现一期(前驱期)轻度性格改变和行为失常，如欣快激动或淡漠少言，衣冠不整或随地便溺。应答尚准确，吐词不清且缓慢。可有扑翼样振颤，亦称肝振颤(嘱患者两臂平伸，肘关节固定，手掌向背侧伸展，手指分开时，可见手向外侧偏斜，掌指关节，腕关节甚至肘与肩关节急促而不规则地扑击样抖动)。脑电图多正常，此期历时数日或数周，有时症状不明显二期(昏迷前期)以意识错乱，睡眠障碍为、行为失常为主。前一期的症状加重。定向力和理解力均减退，对时，人，地的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清，才思教育考研考博全心全意更多资料下载：www.caisiedu.com书写障碍，举止反常。多有睡眠时间倒错，甚至有幻觉恐惧或狂躁。此期患者有明显神经体征，如腱反射亢进，肌张力增高，踝阵痉及Babinski征阳性。扑翼样振颤仍存在，脑电图有特异性异常，患者可出现不随意运动和运动失调三期(昏睡期)以昏睡和精神错乱为主，各种进精神症状持续或加重，大部分时...
