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POEMS综合征的诊疗进展[1]VIP免费

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·综述与讲座·POEMS综合征的诊疗进展马舒刘诗翔成都军区昆明总医院神经内科昆明650032【摘要】目的POEMS综合征是一组以多发性神经病为主要表现的多系统损害综合征,其发病机制尚未明确。近年研究认为,其发病与血管内皮生长因子有关。其临床表现复杂多样,涉及全身多个系统,本文就其临床表现及诊断标准,结合近年来相关文献进行综合分析,从目前国内外对该病的治疗研究进展进行详细论述。【关键词】POEMS综合征;诊断;治疗;进展【中图分类号】R745.4+9【文献标识码】A【文章编号】1673-5110(2012)08-0079-03POEMS综合征是一类临床上少见的多系统损害疾病,是由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征,主要表现为:多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M-蛋白(M-protein)、皮肤改变(skin-change)。1956年由Crow首先描述本病,1968年Fukase将此病作为一个独立的综合征提出并称之为Crow-Fukase综合征。1980年Bardwick根据该综合征的临床表现,将其英文首字母排列而正式命名为POEMS综合征,也有人称之为Takatsuki综合征。目前欧美文献多用POEMS综合征。现对POEMS综合征近年的诊疗进展作一简要综述。1病因与发病机制本病病因及发病机制不清,临床发现POEMS综合征常与多种浆细胞瘤伴发[1],因此,有学者认为本病可能也是一种浆细胞瘤,因浆细胞异常增生产生异常球蛋白血症致多系统损害。通过放免示踪技术发现,患者血清中存在IgG、IgA、IgM、λ、k蛋白;神经活检超微结构检查发现大量的神经轴索缺失及脱髓鞘,神经内膜特别是神经内膜下有免疫球蛋白沉积,神经髓鞘上也可有M-蛋白沉积。也有研究认为,POEMS综合征可能与克隆性浆细胞分泌的可溶性因子复合物有关[2],主要包括前炎性细胞因子(proinflammatorycyto-kines)和血管内皮生长因子(vascularendothelialgrowthfac-tor,VEGF)两类,这些因子的过度生成和表达,可导致神经系统损害、胰岛素分泌减少、脏器肿大、皮肤损害和水肿等表现。近年也有研究[3]认为,此病多伴有促血管生成因子及促炎性因子水平升高,血清中VEGF的增加与该病的发生、发展关系密切。2临床表现及诊断标准2.1临床表现本病发病年龄26~80岁,以45岁左右多见,男性多于女性,呈慢性病程,常累及全身多系统,临床表现多种多样。2.1.1周围神经损害:以周围神经损害为首发症状者占所有病例的55.2%,早期表现为四肢手套、袜套样感觉障碍,后期有程度不等的肌肉萎缩,远端重于近端,肌力减退,腱反射减弱或消失,脑神经和自主神经很少受累。2.1.2M-蛋白:患者可出现异常增高的单克隆免疫球蛋白,多为IgGk型。血清蛋白电泳可见M带,免疫固定电泳可发现单克隆γ球蛋白[4]。2.1.3脏器肿大:主要见于脾、肝和淋巴结,偶可见胰腺、心脏及肾脏肿大,11%~30%的POEMS患者合并Castleman病[5]。2.1.4内分泌障碍:主要是勃起障碍、月经紊乱、甲状腺功能减退等,其中糖尿病及性腺功能减退最为常见。2.1.5皮肤改变:最常见的皮肤病变为色素沉着,皮肤活检表现为表皮角化增加,基底细胞色素过度沉着,真皮纤维化、小血管扩张伴炎性细胞浸润。2.1.6其他表现:肢端水肿、骨破坏、腹水、贫血、视乳头水肿等可在周围神经损害的数月甚至数年前出现。有文献研究认为,肺动脉高压也是POEMS综合征的表现之一,其表现与原发性肺动脉高压相似,主要表现为胸闷、憋气等。因POEMS综合征患者多并发神经病变,活动强度明显降低,51.7%的患者可无自觉症状[6]。2.2诊断标准目前多采用的诊断标准有两种,一种是Nakanishi等[7]提出的诊断标准,即前5项主要表现中符合≥3项,且多发性周围神经病变和M...

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