【疾病名】呼吸性细支气管炎间质肺病【英文名】respiratorVIP专享VIP免费

【疾病名】呼吸性细支气管炎间质肺病【英文名】respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease【缩写】【别名】呼吸性细支气管炎间质性肺病【ICD号】J84.8【概述】呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease，RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia，DIP)近似的一种疾病；但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局；甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。【流行病学】RBILD在20世纪80年代初被认识。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia，DIP)近似的一种疾病；但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局；甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。【病因】RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。【发病机制】RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状、围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的、黄棕色色素，且绝大多数为单核。同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润。亦可见细支气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮。气道上皮异常，杯状细胞增生、柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围。细支气管由于黏液积聚可能会扩张。远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变。戒烟对减轻病理损害十分重要。与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集；RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如。无肺组织蜂窝样改变。由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。【临床表现】症状和体征：所有RBILD患者均为吸烟者，发病年龄通常在30～40岁，起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微，包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和咯血的病例报道，所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂啰音。杵状指少见。【并发症】存在轻度低氧血症。【实验室检查】常规实验室检查无特异性。支气管肺泡灌洗液白细胞总数可能增高，但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。【其他辅助检查】1.胸部X线平片2/3以上的患者X线胸片示肺底网状阴影或网状结节影浸润，但肺容积往往正常。少数患者胸片正常。2.胸部CT胸部高分辨率CT检查(HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变，主要见于下肺；亦可见肺不张、小叶内或小叶间肺间质增厚、肺气肿和外周性肺大泡。3.肺功能常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度低氧血症。【诊断】根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、影像学检查可疑诊断RBILD，确诊仍需进行肺活检病理学检查。【鉴别诊断】有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。【治疗】停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。【预后】RBILD预后良好。【预防】吸烟患者应立即戒烟，有利于疾病的恢复。