常见先天性心脏病常见先天性心脏病龙华医院肾内科龙华医院肾内科蔡小凡蔡小凡一、正常心血管系统结构一、正常心血管系统结构11、正常心脏结构、正常心脏结构（（11）左、右心房）左、右心房（（22）左、右心室）左、右心室（（33）瓣膜：二尖瓣、主动）瓣膜：二尖瓣、主动脉瓣位于左侧，三尖瓣、脉瓣位于左侧，三尖瓣、肺动脉瓣位于右侧肺动脉瓣位于右侧（（44）血管：主动脉、肺动）血管：主动脉、肺动脉分别与左右心室相连；脉分别与左右心室相连；肺静脉（四根）与上下腔肺静脉（四根）与上下腔静脉（各一根）分别与左静脉（各一根）分别与左右心房相连右心房相连22、血液循环系统、血液循环系统主要分为体循环与肺循环主要分为体循环与肺循环（（11）体循环（大循环）：血液起自左心室→主动脉（胸主）体循环（大循环）：血液起自左心室→主动脉（胸主动脉、腹主动脉）→各级分支动脉（劲总动脉、锁骨下动动脉、腹主动脉）→各级分支动脉（劲总动脉、锁骨下动脉、腹腔干、肾动脉、股动脉等）→周身毛细血管（物脉、腹腔干、肾动脉、股动脉等）→周身毛细血管（物质及气体交换场所）→各级静脉（与各级动脉伴行的同名质及气体交换场所）→各级静脉（与各级动脉伴行的同名静脉）→上、下腔静脉→返回右心房静脉）→上、下腔静脉→返回右心房（（22）肺循环（小循环）：血液起自右心室→肺动脉干→各）肺循环（小循环）：血液起自右心室→肺动脉干→各级分支→肺泡毛细血管网（气体交换场所）→肺静脉→级分支→肺泡毛细血管网（气体交换场所）→肺静脉→左心房左心房二、先天性心脏病二、先天性心脏病先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类。先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。根据血液动力学类型和有无并发症有关。根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。分流类。常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病常见的先天性性脏病主要有以下几种：常见的先天性性脏病主要有以下几种：11、房间隔缺损（、房间隔缺损（AtrialseptaldefectAtrialseptaldefect，，ASDASD））22、室间隔缺损（、室间隔缺损（VentricularseptaldefectVentricularseptaldefect，，VSDVSD））33、肺动脉狭窄（、肺动脉狭窄（pulmonarystenosis)pulmonarystenosis)44、动脉导管未闭（、动脉导管未闭（patentductusarteriosuspatentductusarteriosus，，PDAPDA））55、法洛氏四联症（、法洛氏四联症（TetralogyoffallotTetralogyoffallot））（一）、房间隔缺损（一）、房间隔缺损11、房间隔缺损在先心中居首位，约占、房间隔缺损在先心中居首位，约占37.4%37.4%。本病分为原。本病分为原发孔缺损和继发孔缺损，并后者居多。前者实际上属于部发孔缺损和继发孔缺损，并后者居多。前者实际上属于部分分心内膜垫心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵后者为单纯房间隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单心房）。本病女性多于男性，男：女圆窝后下型以及单心房）。本病女性多于男性，男：女=1:=1:22心内膜垫（心内膜垫（endocardialcushionendocardialcushion）：哺乳类和鸟类胚胎）：哺乳类和鸟类胚胎的心脏中，由连接心房和心室的房室管（的心脏中，由连接心房和心室的房室管（atrioatrio－－ventriventricularcanalcularcanal）的背壁、腹壁所生成的心内膜突起，它与）的背壁、腹壁所生成的心内膜突起，它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关。心房、心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关。22、一般临床表现、一般临床表现（（11）症状：劳累后气促、心悸，房颤及右心衰竭表现...
