2007年1O月第40卷第1O期ChinJNeuro1．October2007．Vol40．N0．10多系统萎缩的临床分型和影像学改变特点分析夏程郎森阳【摘要】目的探讨多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)的临床表现类型与神经影像学改变新特征(脑桥“十字征”和“壳核裂隙征”)的关系，为临床尽早做出诊断提供依据。方法按照Gilman诊断标准回顾性分析11例MSA患者的临床表现、分型和头颅MRI资料。结果本组诊断为很可能MSA11例，其中橄榄体脑桥小脑萎缩(MSA．C型)8例。2例在发病后3年头颅MRI脑桥“十字征”达I期；1例在病后2年达Ⅱ期；3例分别在病后1年、3年、5年达Ⅲ期；另外2例分别在病后2年和7年达Ⅳ期。8例“壳核裂隙征”均为0期。黑质纹状体变性(MSA．P型)2例：1例病后6年脑桥“十字征”0期，“壳核裂隙征”I期，另1例发病后9年“壳核裂隙征”Ⅱ期，脑桥“十字征”Ⅳ期。Shy．Drager综合征(MSA-A型)1例：病程5年，MRI检查脑桥“十字征”和“壳核裂隙征”分期均为0期。结论临床表现与头颅MRI检查发现的脑桥“十字征”和“壳核裂隙征”可作为及早识别MSA．C型的神经影像学改变特征，“壳核裂隙征”可作为识别MSA—P型的神经影像学改变特征。【关键词】多系统萎缩；磁共振成像Multiplesystematrophy：clinicalmanifestationsandimagingcharacteristicsXIACheng，LANGSen—yⅡng．DepartmentofNeurology，theGeneralHospitalofPLA，Beijing100853，ChinaCorrespondingauthor：LANGSen-yang，Email：langsy1999@sina．com【Abstract】0bjectiveToanalyzetIleclinicalmanifestationsaswellascorrelationbetweenclinicalmanifestationsandthenewneuroimagecharacteristics(pontine“crosssign”and“putaminalslit”)forcorrectdiagnosisofmultiplesystematrophy(MSA)．MethotisElevenpatientswitIlMSAbasedonGilmandiagnosticcriteriawereretrospectivelyanalyzedforclinicalmanifestationsandbrainMRIfindings．ResultsElevenpatientswereprobablydiagnosedasMSA，amongwhich8patientswereMSA-C(olivopontocerebellara~ophy，OPCA)，2patientswereMSA-P(striatonigraldegeneration，SND)，onepatientWasMSA-A(Shy—Dragersyndrome，SDS)．Fiveyearsafteronset，MRIofMSA-Ashowedstage0“CroSSsign”and“putaminalslit”．In8patientswithMSA-C，2patientsreachedstageI3yearsafteronset，onepatientreachedstageII2yearsafteronset，3patientsrespectivelydidstageIII1year，3years，and5yearsafteronset，2patientsreached1Vstage2years，and7yearsafteronsetrespectively．Asforputaminalslit，allofthesepatientswereinstage0．OnepatientwithMSA—Preachedstage0“CroSSsign’’andstageI“putaminalslit”6yearsafteronset；anotherpatientshowedstageIV“CroSSsign”andstageII“putaminalslit”9yearsafteronset，whichWashighslitintensityonbothsides，howevermuchstrongerintherightsidethanintheleftside．ConclusionBoth“crosssign’’and“putaminalslit’’areneuroimagecharacteristicsforearlydiagnosingMSA—C．while“putaminalslit”forMSA—P．【Keywords】Multiplesystematrophy；Magneticresonanceimaging多系统萎缩(MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一种成年起病的散发性进行性神经变性疾病，病因不明，包括Shy—Drager综合征(MSA—A型)，橄榄体脑桥小脑萎缩(MSA．C型)和黑质纹状体变性(MSA—P型)。此病作者单位：100853北京，解放军总医院神经内科(夏程现在沈阳军区总医院神经内科)通信作者：郎森阳，Email：langsy1999@sina．coin·687·．临床研究．可表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统症状体征，以至于临床表现不同，但其具有共同的病理特点，即胶质细胞胞质内包涵体。“十字征”和“壳核裂隙征”是近些年随着影像学技术，特别是MRI普及而发现的与MSA相关的较特异性的神经影像学表现。2002年Horimoto等评价了这些改变出现的时期与临床亚型的关系，国内还未见相关报道，为此我们总结了我院近些年收治的11例具有完整MRI资料的MSA患者的临床和影像学特点，...
