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朗格罕斯细胞组织细胞增生症..VIP免费

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病例分析影像表现病理:颈淋巴结活检病理:朗格罕斯细胞组织细胞增生症小结:朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种少见的原因不明的肉芽肿性疾病,发病率约为0.5/10万~1/10万,可以是单一器官或多系统多器官受累,骨骼最为常见,其次为皮肤、中枢神经系统、肝胆和脾脏,肺、淋巴结、软组织、骨髓、腺体及胃肠道等。本病可发生于任何年龄,但50%以上病例发生于1~15岁儿童,发病高峰为1~4岁,男女之比约2:1。【影像学表现】1.骨骼:颅骨、股骨、脊柱及肋骨为常见发病部位,①活动期:表现为类圆形圆形或不规则形单囊或多囊状溶骨性破坏,患骨轻度膨胀,皮质可碎裂,形成软组织肿块,此期在病理上以嗜酸性粒细胞及朗格罕氏组织细胞增生为主。②修复期:表现为骨破坏减少,增生增多,长骨骨干可增粗,密度增高。2.肺部:早期病变在CT上以结节状表现为主,晚期则以囊疱状表现为主,结节直径多小于10mm,结节多位于两肺上叶,下叶基底段少见,囊疱为薄壁或厚壁,少部分相邻囊疱融合成不规则形,结节可以向囊疱转变,囊疱间肺组织轻度磨玻璃样密度增高。3.肝脏:朗格罕斯细胞和炎性细胞浸润引起门静脉周围炎症和水肿,表现为带状或结节状低密度影,增强后可见强化;易于侵犯胆管,致硬化性胆管炎,导致胆管扩张。4.中枢神经系统:①占位性病变:垂体和下丘脑是LCH最早最常见的中枢神经系统部位,临床上以中枢性尿崩症为首发症状,在MR上表现为垂体柄增粗,增强呈渐进性均匀强化,但病变也始于脑内任何一个部位的血管外膜,并逐渐形成肉芽肿样肿块。②变性性病变:可发生于小脑齿状核、基底节区及脑干对称性炎性病变。5.其他:发生于腺体及淋巴结,主要表现为体积增大;发生于肌肉等软组织在MR上表现为T1等或低信号,T2为高信号,增强扫描有较明显强化。

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