1第二章出血与血栓性疾病的检查Examinationofhaemorrhagicandthromboticdisorders王玫2第二章出血与血栓性疾病的检查Examinationofhaemorrhagicandthromboticdisorders掌握：①常用血栓与凝血试验（PT、APTT、TT、FIB、FDP、D-D）的参考范围和临床意义②DIC的实验诊断熟悉：常见出血与血栓性疾病的实验诊断策略了解：生理止血机制3第二章出血与血栓性疾病的检查Examinationofhaemorrhagicandthromboticdisorders主要内容(maincontent)初期止血检验(primaryhemostasis)凝血因子检验(coagulationfactors)抗凝血功能检验(anticoagulationfunction)纤维蛋白溶解检验(fibrinolysis)血液流变特性的检验(bloodviscosity)出血与血栓性疾病的实验诊断策略4第二章出血与血栓性疾病的检查P91出血性疾病-自发性出血/轻度损伤后过度出血或出血不止的一类疾病。血友病，血管性血友病，原发性血小板减少性紫癫（ITP）,血小板无力症血栓性疾病-心血管内自发性血栓形成致机体局部甚至全身组织/器官缺氧、缺血的一类疾病。弥漫性血管内凝血（DIC）、深静脉血栓形成、心肌梗死、脑血栓形成5第二章出血与血栓性疾病的检查正常的止血分为：初期止血-血管壁，血小板血液凝固-多种凝血因子参与的一系列酶促反应6血液凝固机制（一）凝血因子种类、特性：1．凝血因子（主要）I：纤维蛋白原(fibrinoge)II：凝血酶原(prothrombin)Ⅲ：组织凝血因子(tissuefactor)Ⅳ：钙离子(calcium)Ⅷ：抗血友病因子甲Ⅸ：抗血友病因子乙Ⅺ：抗血友病因子丙Ⅻ：接触因子(contactfactor)72．维生素K依赖因子：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，在肝细胞内合成，都需要维生素K参与。3．接触凝血因子：通过接触反应启动内源凝血途径包括：XⅡ、XI、PK（激肽系统的激肽释放酶原）、HMWK（高分量激肽原）。4．对凝血酶敏感的凝血因子：I、V、VⅡ、Ⅻ8（二）凝血机制：瀑布学说内源途径(intrinsiccoagulationpathway)启动因子：Ⅻ因子外源途径(extrinsiccoagulationpathway)启动因子：Ⅲ因子9凝血途径XIIXIIaXIXIIXIXXIaXaTFIIIIXIIaIIaIXaVIIaVIIIaVaCaVIICaCa内源性共同途径外源性10内源外源ⅫⅪⅨⅧⅢⅦXVIII11凝血因子12第二章出血与血栓性疾病的检查第一节初期止血检查1.血管内皮细胞功能2.出血时间3.血小板功能(functionofplatelet)4.血小板膜糖蛋白5.血小板自身抗体第一节初期止血检查1.血管内皮细胞功能2.出血时间3.血小板功能(functionofplatelet)4.血小板膜糖蛋白5.血小板自身抗体(autoantibodyofplatelet)13第二章出血与血栓性疾病的检查第一节初期止血检查P791.血管内皮细胞功能内皮细胞(endothelium)的止凝血功能①合成vWF(vonWillebrandfactor,血管性血友病因子),促进血小板黏附、聚集和血液凝固②合成和分泌PAI(plasminogenactivatorinhibitor,纤溶酶原活化剂抑制物),降低纤溶活性,促血凝块形成14第二章出血与血栓性疾病的检查第一节初期止血检查1.血管内皮细胞功能内皮细胞的抗血栓功能①合成和释放PGI2(前列环素)②合成TM((thrombomodulin,血栓调节蛋白)③合成肝素(heparin):增强AT-III灭活凝血酶等活化的凝血因子的作用④合成和释放TFPI(tissuefactorpathwayinhibitor,组织因子途径抑制物)⑤合成和释放t-PA（tissueplasminogenactivator,组织纤溶酶原激活物）和SCU-PA（single-chainurinarytypeplasminogenactivator,单链尿型纤溶酶原激活物）15第二章出血与血栓性疾病的检查第一节初期止血检查P933.血小板功能①粘附（plateletadhesion）②聚集(plateletaggregation)③释放(plateletreleasereaction):致密颗粒、a颗粒等④促凝作用(procoagulantfunction):血小板被活化，生成血小板因子3，为凝血因子激活提供催化表面⑤血块收缩(clotretraction):血凝块加固16第二章出血与血栓性疾病的检查第一节初期止血检查3.血小板功能适应症遗传性/获得性血小板功能缺陷病的诊断与鉴别诊断血小板功能亢进/血栓性疾病检查抗血小板药物治疗监测17第二章出血与血栓性疾病的检查第一节初期止血检查3.血小板功能参考范围血小板粘附试验(PAdT):粘附率21%-42.8%（玻球法）血小板最大聚集率:11.2...
