结缔组织病的肺部表现结缔组织病的肺部表现刘景艳结缔组织病的概念结缔组织病的概念是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病。是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病。临床特征为多系统损害。临床特征为多系统损害。主要病理特征为基质的化学成分和物理结主要病理特征为基质的化学成分和物理结构发生改变引起水肿，纤维样变性和血管构发生改变引起水肿，纤维样变性和血管病变。病变。结缔组织病的病种结缔组织病的病种系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮类风湿性关节炎类风湿性关节炎皮肌炎皮肌炎硬皮病硬皮病结节性多动脉炎结节性多动脉炎干燥综合症干燥综合症白塞病白塞病韦格内肉芽肿韦格内肉芽肿结缔组织病的病理特点结缔组织病的病理特点粘液样水肿粘液样水肿纤维蛋白变性纤维蛋白变性坏死性血管炎坏死性血管炎结缔组织病肺部表现结缔组织病肺部表现间质性肺疾病间质性肺疾病胸膜肺疾病胸膜肺疾病胸廓病变胸廓病变间质性肺疾病间质性肺疾病病理特征：病理特征：弥漫性肺泡炎弥漫性肺泡炎肺实质炎症肺实质炎症间质纤维化间质纤维化临床表现临床表现主要症状：进行性呼吸困难和干咳。主要症状：进行性呼吸困难和干咳。体征：肺底爆裂音，杵状指，晚期有肺动体征：肺底爆裂音，杵状指，晚期有肺动脉高压，低氧血症，肺心病。脉高压，低氧血症，肺心病。辅助检查辅助检查XX线特征：早期呈现磨玻璃样改变，双侧肺线特征：早期呈现磨玻璃样改变，双侧肺底斑点状肺泡浸润，进展出现网状或网状底斑点状肺泡浸润，进展出现网状或网状结节，晚期出现蜂窝肺。结节，晚期出现蜂窝肺。肺功能：主要为肺顺应性和肺容量减少，肺功能：主要为肺顺应性和肺容量减少，气体弥散功能失常。呈限制性气体弥散功能失常。呈限制性//限制限制--阻阻塞性通气功能障碍，早期特征性改变为弥塞性通气功能障碍，早期特征性改变为弥散功能下降。散功能下降。导致间质性肺疾病的结缔组织病导致间质性肺疾病的结缔组织病系统性硬化，发生率系统性硬化，发生率60-10060-100％％多发性肌炎、皮肌炎：发生率多发性肌炎、皮肌炎：发生率10-4110-41％％类风湿性关节炎：发生率类风湿性关节炎：发生率2020％％系统性红斑狼疮：发生率系统性红斑狼疮：发生率20.520.5％，％，44％可％可发生急性肺泡出血（发生急性肺泡出血（SLESLE突出表现）。突出表现）。肺血管疾病肺血管疾病较少发生，病理特点为致丛性肺动脉病，较少发生，病理特点为致丛性肺动脉病，血管壁纤维素样坏死性炎症，管腔闭塞。血管壁纤维素样坏死性炎症，管腔闭塞。临床：雷诺现象，活动后心慌、乏力。临床：雷诺现象，活动后心慌、乏力。胸片：肺动脉扩张、心脏扩大。胸片：肺动脉扩张、心脏扩大。化验化验P-ANCAP-ANCA阳性。阳性。常见疾病常见疾病白塞病白塞病系统性硬化系统性硬化类风湿性关节炎类风湿性关节炎SLESLE混合性结缔组织病混合性结缔组织病其他肺部并发症其他肺部并发症肺部感染肺部感染::细菌性肺炎、肺结核细菌性肺炎、肺结核皮肌炎，系统性硬化，皮肌炎，系统性硬化，SLESLE，，RA,RA,干燥综合征等常干燥综合征等常见见肺癌：系统性硬化最常合并肺癌：系统性硬化最常合并气道疾病气道疾病寰杓软骨关节炎：寰杓软骨关节炎：阻塞性细支气管炎：阻塞性细支气管炎：症状：进行性气短、咳嗽，双肺呼吸音减弱，爆裂症状：进行性气短、咳嗽，双肺呼吸音减弱，爆裂音。音。胸片早期正常，晚期肺气肿，细小结节影，中下肺胸片早期正常，晚期肺气肿，细小结节影，中下肺野为多。野为多。CT:CT:小叶中心结节，支气管扩张。小叶中心结节，支气管扩张。肺功能：通气功能障碍，小气道病变，残气肺总量肺功能：通气功能障碍，小气道病变，残气肺总量增加，弥散减少，血气分析低氧血症。增加，弥散减少，血气分析低氧血症。胸膜肺疾病胸膜肺疾病临床表现：胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热。临床表现：胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热。胸膜病变：胸膜肥厚或中小量胸腔积液。胸膜病变：胸膜肥厚或中小量胸腔积液。胸腔积液性质：渗出液胸腔积液性质：渗出液胸液补体胸液补体C3,C4C...
