颅内肠源性囊肿的诊断与治疗VIP免费

·论著·颅内肠源性囊肿的诊断与治疗王默祁国华鲍伟民史玉泉李铭陈勇王佳音【摘要】目的探讨颅内肠源性囊肿的诊断与治疗方法。方法回顾性分析11例颅内肠源性囊肿患者临床资料。结果82%的囊肿位于脑干腹侧、背侧及天幕裂孔区。CT和MRI显示多为无强化性病灶，误诊率为90.9%。5例薄壁囊肿手术全切除，6例厚壁囊肿行大部分或部分切除。病理检查示囊壁外层为纤维结缔组织，内衬单层或复层柱状或立方上皮，免疫组化上皮膜抗原均为阳性。随访2例部分切除者术后3～4年复发再次手术治疗，其中1例术后1年死于肺部感染，余10例恢复正常或症状减轻。结论颅内肠源性囊肿多见于女性和成年人。囊肿多位于下部脑干周围。影像学检查缺乏特征性改变，难与其他囊肿鉴别；病理检查可明确诊断。手术是惟一有效的治疗方法。【关键词】颅内肠源性囊肿；影像学检查；外科手术【中图分类号】R739.41【文献标识码】B【文章编号】1008-6315（2005）07-0619-03肠源性囊肿（eneuroentericcyst，EC）是一种先天性疾病，是中枢神经系统的少见疾病之一，多发生于椎管内，而颅内EC极其少见［1～3］。1995～2001年，我们收治颅内EC患者11例，对其临床资料结合文献进行分析。1临床资料1.1—般资料男4例，女7例；年龄6～55岁，平均27.7岁，其中18～55岁9例（81.8%）。病程2～72个月，平均20.4个月。1.2临床表现慢性进展性间歇性头痛、头晕9例；一过性意识丧失3例；肢体抽搐3例；呛咳、吞咽困难、复视和耳鸣各1例；颈部疼痛、肢体无力和肢体疼痛各1例。一侧面部感觉减退3例，视力下降、眼球水平震颤、咽反射迟钝、一侧肢体感觉障碍各1例。巴宾斯基征阳性4例，龙贝格征阳性3例。1.3影像学检查表现病变部位与大小：病变位于脑干腹侧5例，其中桥延沟、延髓和延颈髓交界处各1例；四叠体池、四脑室、枕大池和小脑幕下各1例；左侧小脑桥角和左侧前颅底各1例。病变直径2～4cm，平均2.5cm。本组患者均行MRI检查，另有9例行CT检查。MRI示8例病变T1W为均匀的低信号，T2W为高信号，囊壁无强化；1例中心T1W、T2W均为低信号，周边为高信号，囊壁无强化；1例病变的T1W为等信号，T2W为高信号，囊壁无强化；另1例T1W、T2W均为高信号，囊壁均匀强化。病变周围的脑组织不同程度的受压移位，其中3例病变的囊壁嵌入脑内，病变周围脑组织无水肿。MRI诊断为EC1例，蛛网膜囊肿5例，表皮样囊肿4例，囊变神经鞘瘤1例。CT示病变为圆形或椭圆形囊性占位，7例病变的囊壁无强化，1例呈环形强化，另1例病变的囊腔呈多房性；其中5例诊断为蛛网膜囊肿，3例为表皮样囊肿，1例为寄生虫性囊肿。2手术方法与结果2.1手术结果本组患者均行手术治疗，6例经一侧枕下或远外侧入路，4例经后正中入路，1例经前颅底入路。术中见病变均为囊性，囊液澄清透明5例，淡黄色2例，乳白色2例，黄绿色1例；淡黄色粘液1例。囊壁呈灰白或灰褐色，5例囊壁较薄，与周围结构粘连不明显，镜下分离后全切除；6例囊壁较厚、质地较韧且与周围脑组织粘连紧密，其中2例病变的囊壁与基底动脉及其分支、面神经、听神经、舌咽神经粘连严重，致部分囊壁残留。2.2病理结果光镜下可见多数病变的囊壁由两种上皮细胞相互移行，外覆以纤维结缔组织，其间有基底膜相隔。8例病变的囊壁为单层柱状上皮和扁平上皮或立方上皮，复层柱状上皮和扁平上皮2例，柱状上皮和复层立方上皮1例。其中3例病变的囊壁有绒毛或微绒毛，3例有酸性或中性粘多糖，3例囊壁中有炎性细胞浸润，2例病变的囊内有陈旧性出血。免疫组化检查发现10例病变的囊壁上皮膜抗原阳性；5例平滑肌特异性肌动蛋白均为阳性；5例中性粘多糖均为阳性；3例细胞角蛋白2例阳性；2例癌胚抗原和胞浆蛋白阳性各1例；1例癌胚抗原阴性而上皮膜抗原阳性；3例神经胶质纤维酸性蛋白均为阴性。2.3随访病变全切除5例；大部切除2例；部分切除4例，其中3例行囊腔-脑池分流术。出院时7例·916·中国综合临床2005年7月第21卷第7期ClinicalMedicineofChina，July2005，Vol21，No.7作者单位：200022上海市第二人民医院脑外科（王默），办公室（祁国华），普外科（李铭、陈勇、王佳音）；上海华山医院神经外科（鲍伟民、史玉泉）术前症状消失，2例一侧肢体肌力下降好...