弥散性血管内凝血诊疗指南VIP专享VIP免费

继续医学教育第20卷第４期9知识篇弥散性血管内凝血（DisseminatedIntravas-cularCoagulation，DIC）是在某些严重疾病基础上，由特定诱因引发的复杂的病理过程。致病因素引起人体凝血系统激活、血小板活化、纤维蛋白沉积，导致弥散性血管内微血栓形成；继之消耗性降低多种凝血因子和血小板；在凝血系统激活的同时，纤溶系统亦可激活，或因凝血启动而致纤溶激活，导致纤溶亢进。临床上以出血、栓塞、微循环障碍和微血管病性溶血等为突出表现。现就有关问题作一介绍。1病因和诱因1.1病因易于发生DIC的基础疾病甚多，几乎遍及临床各科，其中以感染性疾病最为常见，其次为恶性肿瘤、严重创伤和病理产科，约占DIC发病总数的80％以上。近年来，医源性DIC日益引起重视，国外学者已将其列为DIC的重要病因之一；国内华中科技大学血液病研究所报道其约占DIC发病总数的4％～8％，在易致DIC的基础疾病中位居第五。1.2诱因可诱导或促进DIC的发生、发展的诱因主要包括：(1)单核-巨噬细胞系统受抑，见于重症肝炎、脾切除、连续大量使用皮质激素；(2）纤溶系统活性降低，主要见于抗纤溶药物使用不当或过量；(3）妊娠等高凝状态；(4）可致DIC“启动阈”下降的因素，如缺氧、酸中毒、血流淤滞、脱水、休克等。2发病机制DIC的发病机制甚为复杂，且可因基础疾病不宋善俊，男，主任医师，教授，中华血液病学会常委，湖北省血液学会主任委员，主要致力于血液系统恶性肿瘤，出血性疾病及造血干细胞移植等研究。同而各异，现将其归纳如下。2.1外源凝血途径激活人体许多组织、细胞，如血管内皮细胞、单核细胞等富含组织因子（TF），当其受损时，组织因子释入血液，通过激活外源凝血途径触发凝血反应，导致微血栓形成，在DIC发病过程中具有极其重要的作用。此外，病理条件下，人体多种组织、细胞可异常表达TF（如肿瘤细胞），以及一些进入血流的外源性物质，具有与组织因子相同的活性和作用，也可成为DIC的“始动”因素。因此，目前强调组织因子（TF）在DIC发病中的主导作用。2.2内源凝血途径启动多种致病因素，如细菌、病毒、内毒素等激活因子Ⅻ导致内源凝血途径激活，也是DIC发病机制中的重要一环。2.3血小板活化，加速凝血反应多种DIC致病因素可导致血小板损伤，使之在血管内皮处黏附、聚集并释放一系列内容物和代谢产物，加速、加重DIC进程。上述病理变化将导致体内凝血酶形成。凝血酶为DIC发病机制中的关键因素。它一方面直接使纤维蛋白原转化为纤维蛋白形成血栓，同时通过对凝血因子和血小板等强大的正性反馈作用进一步加速凝血过程；另一方面可直接激活纤溶系统，加重凝血紊乱。2.4纤溶激活，致凝血-抗凝失调进一步加重在DIC的发病机制中纤溶亢进十分重要。近年来学者已将凝血酶和纤溶酶并列为DIC发病机制的关键因素。纤溶激活的始动因素既可以是凝血激活的病理因素，而凝血启动后的连锁反应也可以是纤溶激活的重要原因。2.5炎性细胞因子等对DIC发病的作用弥散性血管内凝血诊疗指南ClinicalDiagnosisandTreatmentGuidelinesofDIC宋善俊（华中科技大学附属协和医院血液科，武汉，430022）SONGShan-junCONTINUINGMEDICALEDUCATIONVol.20.No.410知识篇(1）白细胞介素-6（IL-6）是人体最具代表的细胞炎性因子。小鼠试验证实：IL-6可使培养之人脐静脉内皮细胞TF表达增加10倍，IL-10可抑制这一效应。(2）肿瘤坏死因子（TNF）：刺激内皮细胞生成及分泌TF；下调凝血酶调节蛋白（TM），抑制蛋白C（PC）激活；抑制纤溶系统。(3）IL-1：体外试验强烈刺激内皮细胞表达TF；狒狒败血症模型中，用IL-1受体阻抗剂可阻断凝血激活。3诊断标准和临床分期分型3.1诊断标准2001年全国第5届血栓与止血会议标准。3.1.1一般诊断标准：(1）存在易于引起DIC基础疾病，如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等；(2）有下列两项以上临床表现：①多发性出血倾向；②不易以原发病解释的微循环衰竭或休克：③多发性微血管栓塞症状、体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全；④抗凝治疗有效。(3）实验室检查符合下列标准（同时有以下三项以上异常）：①血小板低于100×109／L或进行性下降；②纤维蛋...