子宫发育畸形及其影像学诊断的临床应用进展VIP免费

主坐型￡型苤鲞型!!生!旦箜!!鲞筮!塑笪!!!』Q1型堕!!∑!!型!!!P!!堕!堕!!!!：∑!!：盟：盟!：!子宫发育畸形及其影像学诊断的临床应用进展冯文龙史惠蓉子宫发育畸形又称苗勒管发育畸形，其临床表现多种多样，不同类型子宫发育畸形的治疗方案不同，因此，对子宫发育畸形类型的正确诊断对临床治疗有非常重要的指导意义。而MRI对于诊断子宫发育畸形独具优势，现就子宫发育畸形的发生机制及MRI诊断子宫发育畸形的临床应用进展综述如下。一、子宫发育畸形的发生机制1．胚胎学：人类胚胎发育至第6周时，有一对中肾管和一对中肾旁管(苗勒管)。女胎的生殖腺分化为卵巢，因无雄激素与抗中肾旁管激素的作用，中肾管退化，中肾旁管则自然发育成女性生殖管道。整个发育过程涉及3个主要阶段：(1)初始器官形成：双侧中肾旁管的发育。(2)融合：双侧中肾旁管下段在中线处融合形成子宫、宫颈及阴道的上2／3段。上段保持分离，发育为双侧输卵管。(3)中隔吸收：双侧中肾旁管下段融合以后，管腔内遗留一中隔，在第9周时开始吸收，最后完全吸收形成子宫、宫颈及阴道上段。以上任一阶段发育停止或发育不全均可导致子宫发育畸形。2．遗传学：遗传因素在子宫发育畸形发生中的作用尚不清楚。Hammoud等¨1研究发现，子宫发育畸形可能是多基因多因素疾病，具有家族聚集性，子宫发育畸形与手一足一生殖器综合征(hand—foot—genitalsyndrome，HFGS)患者的表现型有高度相似性，HOXAl3基因突变与HFGS家系和散发病例的发病相关。但国内一项研究子宫发育畸形患者HOXAl3基因同源结构域的检测结果显示，未发现突变，提示，中国妇女子宫发育畸形的发生可能与HOXAl3基因同源结构域突变无关¨o。而Cheng等。引对109例合并子宫发育畸形的中国患者HOXAIO基因进行分析，结果在1例双子宫患者HOXAl0基因第1外显子170位筛查出1个新的错义突变：c．170A>G(P．Y57C)，从而使HOXAl0基因的转录活性改变，提示HOXAl0基因突变可能导致子宫发育畸形，并证明了HOXAl0是生殖系统发育过程中重要的转录调节因子。3．流行病学：子宫发育畸形的发生率各文献报道不一，主要原因为诊断子宫发育畸形的标准、技术以及研究对象不同，其次，用于子宫发育畸形的诊断技术的准确性也存在差DOI：10．3760／cma．i．issn．0529-567x．2012．09018作者单位：450052郑州大学第一附属医院妇产科通信作者：史惠蓉，Email：hrshi201l@163corn．综述．异。有文献报道，在普通人群中采用子宫输卵管造影术(HSG)、二维超声、三维超声诊断子宫发育畸形的检出率分别为0．50％～8．66％、0．39％、5．4％，不孕患者子宫发育畸形的发生率为2．4％，习惯性流产患者发生率为3．5％～15．8％[41。而Saravelos等。5。的荟萃分析表明，普通人群中子宫的畸形发生率约为6．7％，不孕患者中约为7．3％+习惯性流产患者发生率约为16．7％。二、子宫发育畸形的分类子宫发育畸形有多种分类方法，目前世界范围内广泛接受的是美国生育学会(AFS)制定的子宫发育畸形分类系统。该分类系统由Buttram和Gibbons于1979年首先提冉，先后分别于1983年和1988年经AFS加以修订，现普遍应用于临床。AFS子宫发育畸形分类系统根据苗勒管发育异常的发生阶段将子宫发育畸形分成7种不同的类型。61：I类为不同程度的子宫发育不全或缺失；Ⅱ类为单角子宫(一侧中肾旁管发育不全或者缺失)；m类为双子宫(中肾旁管未融合，各自发育成子宫和阴道)；1v类为双角子宫(宫角在宫底水平融合不全)；v类为中隔子宫(子宫阴道纵隔未吸收或吸收不全)；Ⅵ类为鞍状子宫(宫底轻微凹陷：源于近乎完全吸收的子宫阴道中隔)；vii类为己烯雌酚(diethystilbestro／，DES)相关异常(fJ台JL时期在宫内受DES暴露可引起子宫肌层形成收缩带样发育异常，宫腔呈T形改变)。然而此分类系统也存在一定局限性：首先，此分类系统没有明确用于子宫发育畸形诊断分型的方法和标准p；其次，涵盖的畸形范围不全面。一些少见或合并其他情况的子宫发育畸形没有包括在内，比如一个正常子宫合并两个宫颈及两个阴道【7；不对称中隔子宫(罗伯特子宫)，即子宫中隔偏向一侧，导致该侧形成肓腔。8；双宫颈子宫合并阴道纵隔。91。因此，该分类系统的功能在于其是...