ChinJStroke,June2008,Vol3,No.6402原发性中枢神经系统血管炎的诊断策略张在强【关键词】血管炎，中枢神经系统；磁共振成像；血管造影术；病理学作者单位100050北京市首都医科大学附属北京天坛医院神经内科通信作者张在强zhangzq007@sohu.com原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）由Cravioto和Feigin于1959年首先报道，是主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的肉芽肿性血管炎。1983年，PACNS改称为孤立性中枢神经系统血管炎，近年来则普遍采用原发性中枢神经系统血管炎这一名称。PACNS可产生脑梗死或脑出血等严重的临床后果，早期诊断和迅速启动治疗对疾病的转归极其重要；而对疑诊为PACNS的患者，为避免长期使用免疫抑制治疗，准确地鉴别诊断显得更为关键。PACNS发病率较低，目前尚无准确和敏感的诊断试验。由于PACNS临床表现多样化、缺乏特异性等特点给临床诊断带来了严重的挑战。近年来，许多研究者依据PACNS的形态学和病理生理学特征对诊断方法进行了探讨，逐渐形成了PACNS的诊断路径。1PACNS的临床表现和临床分类任何年龄均可发病，以中青年多见，无明显的性别差异，临床表现从脑血管症候群到脑膜脑病综合征，变化多样：可急性起病，也可隐袭性发病，多为慢性病程，缓解与复发交替。主要表现为头痛、意识障碍、认知能力下降、偏瘫、精神症状、性发作、失语、短暂性脑缺血发作、脑出血、视力障碍或失明、脊髓病变等，可有全身性症状如发热、皮疹、关节疼痛，少数可有体重下降。根据临床和病理特点可将PACNS分为四种亚型[1]：（1）中枢神经系统肉芽肿性血管炎（GACNS）：为PACNS最为严重的类型，约占20%。主要累及小至中等大小的血管，一般隐袭性起病，出现头痛、性发作，局灶性或弥漫性神经功能缺损。血管造影多正常，皮层和软脑膜活检是诊断本病的金标准，但有大约25%病例出现假阴性结果。本病主要与肉芽肿性感染，神经结节病和血管内淋巴瘤等鉴别；（2）中枢神经系统良性血管病（BACNS）：1993年命名，临床结局优于GACNS，但常常导致卒中，进而死亡。典型临床表现为：突发性剧烈头痛，紧随其后发生卒中（见于40%的病例），脑脊液检查正常，脑活检提示血管正常，血管造影显示：多血管床交替性的扩张和狭窄。但在症状发生后3～4个月，血管造影的异常呈可逆性变化。现在认为BACNS是血管痉挛，类似于Call-Fleming综合征、产后血管病、偏头痛血管痉挛和药物诱导的“血管炎”等病，所有这些疾病现在均命名为可逆性脑血管收缩综合征；（3）非典型PACNS：大多数PACNS属于这种类型，病理改变为淋巴细胞性血管炎，无肉芽肿形成；（4）孤立占位病变型：约占5%，表现为头痛、抽搐和局灶性神经功能缺损。影像学表现为占位病变，有占位效应，水肿，注药后强化。常易误诊为肿瘤或脓肿。2PACNS的影像学改变常用于PACNS诊断的影像学技术包括常规头颅磁共振成像（MRI）、液体衰减反转恢复成像（FLAIR）、弥散加权成像（DWI）、灌注加权成像（PWI），梯度回波成像，时间飞跃法磁共振血管成像（TOF-MRA），对比增加磁403中国卒中杂志2008年6月第3卷第6期共振血管成像CE-MRA，脂肪抑制T1加权像/增强成像以及数字减影血管造影（DSA）。这些手段分别从形态学和病理生理学角度反映血管病变、血流灌注状况、组织缺血或出血病变。主要的间接征象有：（1）脑血流灌注障碍；（2）脑缺血性病变；（3）脑出血或蛛网膜下腔出血；（4）血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。而直接征象为：血管壁增厚伴有强化，以及多发性微动脉瘤[2]。2.1头颅MRI改变[3-5]T2加权像和FLARI成像对PACNS具有高度的敏感性，但是缺乏特异性。病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片样边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。注药后强化病灶的表现多样化，包括：皮质下不规则条纹样强化，软脑膜强化并波及部分脑图1T2加权像显示双侧尾状核头部、壳核、皮层下白质病变，注药后尾状核和壳核呈低信号，而软脑膜呈线样强化；图2T2加权像显示左侧额叶和顶叶大片边界清楚的病变，注药后脑实质和皮层软脑膜结节样强化；图3病理证实的血管炎病例，反复发生颅内出血；图4病理证实的血管炎病例，影像学表现为脑炎样改变；图5手术证实的病例，右...
