2011 版 : 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 治 疗 指 南 发 表 者 : 郑 凯 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 [名 词 解 释 ] 原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 ( Primary hyperaldosteronism, PHA) : 肾 上 腺 皮 质 分 泌 过 量 的 醛 固酮 激 素 , 引 起 以 高 血 压 、 低 血 钾 、 低 血 浆 肾 素 活 性 ( plasma rennin activity, PRA) 和 碱中 毒 为 主 要 表 现 的 临 床 综 合 征 , 又 称 Conn 综 合 征 。 血 浆 醛 固 酮 /肾 素 活 性 比 值 ( Aldosterone/rennin ratio, ARR) : 血 浆 醛 固 酮 与 肾 素 浓 度 的比 值 。 若 该 比 值 ( 血 浆 醛 固 酮 的 单 位 : ng/dl, 肾 素 活 性 单 位 : ng/ml/h) ≥ 40, 提 示 醛 固 酮过 多 分 泌 为 肾 上 腺 自 主 性 , 结 合 血 浆 醛 固 酮 浓 度 大 于 20ng/dl, 则 ARR 对 诊 断 的 敏 感 性 和 特异 性 分 别 提 高 到 90%, 91%[1-3]。 是 高 血 压 患 者 中 筛 选 原 醛 最 可 靠 的 方 法[4]。 一 、 流 行 病 学 高 血 压 患 者 中 PHA 占 0.5%~ 16%, 平 均 10%左 右 , 是 继 发 性 高 血 压 最 常 见 的 病 因[5-13]。 PHA 患病 率 与 高 血 压 严 重 度 成 正 比 , 高 血 压 1 级 ( 145~ 159/90~ 99 mmHg) 者 PHA 约 1.99%; 高 血压 2 级 ( 160~ 179/100~ 109 mmHg) 者 约 8.02%; 高 血 压 3 级 ( ≥ 180/110 mmHg) 约 13.2%[12]。顽 固 性 高 血 压 者 PHA 的 发 生 率 可 达 到 17%~ 20%[14, 15]。 发 病 年 龄 高 峰为 30~ 50 岁, 女多 于 男[7, 16]。 二、 病 因 、 病 理生 理和 分 型 ( 一 ) 病 因 和 分 类 病 因 不明, 可 能与 遗传有关[17, 18]。 根据分 泌 醛 固 酮 的 病 因 或病 理改变, 将PHA 分 为 以 下几种亚型[5, 19]( 表 7) 。 表 7 PHA 临 床 亚型 亚型 相对 比 率 ( %) 特 发 性 醛 固 酮 增 多 症 ( IHA) 50~ 60 醛 固 酮 腺 瘤( APA) 40~ 50 原 发 性 单 侧...