编辑ppt出血性疾病概论编辑ppt目录定义正常止血、凝血机制分类诊断治疗编辑ppt定义由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。编辑ppt正常的止血机制是保护机体在轻微损伤后，防止大量出血所必需的生理功能，由血管、血小板、凝血机制三方面共同完成。编辑ppt正常止血、凝血机制正常的止血步骤•两个阶段1.初步止血，形成白色血栓。2.凝血机制参与，形成红色血栓。编辑ppt正常止血、凝血机制血管因素1.血管壁的结构和功能2.血管周围组织3.血管内皮细胞合成的一些粘附蛋白4.内皮素(最强的缩血管物质）编辑ppt正常止血、凝血机制血小板因素1.数目2.功能：粘附、聚集、3.释放、促凝活性编辑ppt正常止血、凝血机制凝血机制•凝血因子共有12个。1.接触活化凝血蛋白：XII、XI2.组织因子（组织凝血活酶）3.维生素K依赖性凝血因子：II、VII、IX、X4.凝血辅因子：VIII、V编辑ppt正常止血、凝血机制“瀑布”机制1.凝血活酶生成2.凝血酶生成3.纤维蛋白生成编辑ppt正常止血、凝血机制纤维蛋白溶解系统总共有10余种。编辑ppt分类出血性疾病可分为1.遗传性2.获得性编辑ppt分类也可根据止血机制的发生环节分为五大类1.血管异常2.血小板异常3.凝血异常4.抗凝及纤维蛋白异常5.复合性止血机制异常编辑ppt分类1.血管异常遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜、机械性紫癜、肾上腺皮质功能亢进、感染相关性紫癜（败血症）、维生素C缺乏症等编辑ppt分类2.血小板异常血小板质的异常（血小板功能异常）•先天性：粘附功能障碍－巨小板综合征；聚集功能障碍－血小板无力症等•获得性：尿毒症、肝脏疾病、抗血小板药物应用、DIC等编辑ppt分类血小板量的异常a)血小板数量的减少b)先天性：遗传性血小板减少症、范可尼综合征c)获得性；再生障碍性贫血、骨髓浸润（如急性白血病、转移癌）、巨幼细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白症尿、特发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进等编辑ppt分类血小板数量的增多骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，常伴血小板功能异常。编辑ppt分类3.凝血异常先天性：如血友病；血友病B；凝血I、II、V、VII、XI、XIII缺乏；血管性血友病等获得性：维生素K缺乏，肝病，淀粉样变性，肾病综合征，抗磷脂抗体综合征，DIC等编辑ppt分类4.抗凝及纤维蛋白异常主要为获得性疾病。编辑ppt分类5.复合性止血机制异常先天性：血管性血友病获得性：弥散性血管内凝血编辑ppt诊断病史4.幼年发病－－遗传性出血性疾病5.成年发病－－获得性出血性疾病6.紫癜、腹痛、关节痛、血小板正常7.－－过敏性紫癜8.紫癜、月经量多、血小板计数低－－血小板减少性紫癜编辑ppt血管性或血小板疾病与凝血障碍的临床鉴别临床表现血管性或血小板因素所致出血性疾病凝血障碍所致出血性疾病出血部位多为皮肤粘膜点状浅表出血，范围较广多为深部血肿，较局限，也可皮肤大片瘀斑关节血肿很少见多见于血友病月经量常增多不一定增多浅表创伤后出血常较重不重编辑ppt诊断体格检查•注意寻找阳性体征。编辑ppt诊断疾病出血部位出血性状过敏性紫癜下肢、臀部对称分布，大小不等血小板减少性紫癜或血小板功能障碍性疾病全身散在针尖样坏血病毛囊周围遗传性毛细血管扩张症唇、舌、面颊血管痣•注意出血的性状和部位。编辑ppt诊断实验室检查应分两步进行。编辑ppt诊断1.毛细血管脆性试验2.出血时间3.血小板计数4.周围血片检查5.试管法凝血时间6.血块退缩时间7.白陶土部分凝血活酶时间8.凝血酶原时间筛选试验编辑ppt诊断确诊试验1.血小板粘附功能2.血小板聚集功能3.凝血酶原消耗试验4.凝血活酶生成试验5.凝血因子活动度测定6.有关因子的含量及活性测定编辑ppt诊断特殊试验1.蛋白质结构分析2.氨基酸测序3.基因分析编辑ppt治疗病因治疗1.获得性－－针对病因2.药物性－－合理用药3.肝病－－－改善肝功能4.遗传性－－预防外伤编辑ppt治疗止血问题•针对性选择，避免滥用1.血管性、血小板性出血－－压迫止血、改善血管通透性药物，免疫抑制剂，补充血小板2.凝血因子缺乏－－替代补充3.纤溶亢进－－抗纤溶治疗
