定义帕金森病（Parkinson’sDisease,PD)又称震颤麻痹（Paralysisagitans),是一种由于脑内黑质纹状体通路多巴胺缺乏所致，临床表现以震颤、肌强直、运动减少和姿势异常为主要特征的锥体外系（慢性、进行性、变性）性疾病。第一页，共61页。运动中枢神经系统结构1、锥体系—力量2、锥体外系—张力尾状核-壳核（新纹状体）病变：GABA（γ-氨基丁酸）减少，张力低、运动增多黑质-纹状体病变：DA（多巴胺）减少，张力高、运动减少3、前庭小脑系统—共济第二页，共61页。锥体外系统锥体外系统是运动系统的一个组成部分，包括锥体系统以外的运动神经核和运动传导束。由基底神经节(新纹状体——尾状核、壳核，旧绞状体——苍白球、黑质)和丘脑底核、红核、网状结构等组成。主要调节肌张力、肌肉的调节运动和平衡。锥体外系统损害，可出现肌张力的改变，不自主多动，如帕金森氏综合征、舞蹈症、舞蹈样手足抽动症和扭转性痉挛等。第三页，共61页。第四页，共61页。多巴胺的概述多巴胺(Dopamine)(C6H3(OH)2-CH2-CH2-NH2)正式的化学名称为4-(2-乙胺基)苯-1,2-二醇，简称「DA」。多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细胞传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌主要负责大脑的情欲，感觉，将兴奋及开心的信息传递，也与上瘾有关。第五页，共61页。运动异常的分类（锥体外系）（MovementDisorders)1、运动减少帕金森病帕金森综合征2、运动增多肌张力障碍舞蹈症3、其他肝豆状核变性第六页，共61页。帕金森病（帕金森症）的分类(Parkinsonism)原发性（帕金森病），75-80%（中脑黑质细胞不明原因减少）继发性（帕金森综合征），8%左右（其它疾病局限地影响基底神经节）症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影响到其它部位为主，同时累及到基底神经节）遗传变性性第七页，共61页。一、原发性（帕金森病或震颤麻痹）1、按病程分型：良性型、恶性型2、按遗传分型：家族型、少年型3、按症状分型：震颤型、少动强直型、震颤或少动强直痴呆型、震颤或少动强直不伴痴呆型4、按受累肢体分型：半侧型、全身型中脑黑质细胞不明原因减少第八页，共61页。二、继发性（又称帕金森综合征）1、感染：脑炎、慢病毒和艾滋病2、药物：利血平、吩噻嗪类、丁酰苯类、α-甲基多巴、氟桂利嗪类和抗抑郁类等3、毒物：MPTP、CO、CO2、锰、汞、甲醇、乙醇、氰化物等第九页，共61页。继发性（又称帕金森综合征）4、血管性5、脑外伤：拳击6、脑肿瘤：特别是脑中线肿瘤7、中脑空洞症：交通性脑积水8、代谢性：甲状旁腺异常、甲状腺机能减退、基底节钙化、慢性肝脑变性其它疾病局限地影响基底神经节第十页，共61页。三、症状性（又称帕金森病叠加综合征）1、进行性核上性麻痹2、Shy-Drager综合征3、纹状体黑质变性4、关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化复合征5、皮质纹状体脊髓变性（Jacob-Creutzfeldt病)6、Alzheimer病第十一页，共61页。7、弥漫性Lewy体病8、Pick病9、侧萎缩症综合征10、皮质-齿状核-黑质变性11、正常脑压积水疾病影响到其它部位为主，同时累及到基底神经节第十二页，共61页。四、遗传变性性1、常染色体显性路易体病2、Huntington病3、Wilson病4、Hallervorden-Spatz病（苍白球色素退性变综合征）5、橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）和脊髓小脑黑质变性6、家族性基底节钙化7、家族性帕金森病综合征伴周围神经病变8、神经棘红细胞增多症第十三页，共61页。帕金森病的病理生化改变选择性黑质多巴胺神经元丧失选择性黑质多巴胺神经元丧失（（5050－－7070％）％）;;纹状体多巴胺含量显著减少纹状体多巴胺含量显著减少（（8080－－9999％）％）;;与临床症状的与临床症状的严重程度成正比严重程度成正比;;路易氏（路易氏（LewyLewy）小体：含大量突）小体：含大量突触核蛋白触核蛋白;;胶质细胞增生胶质细胞增生;;进行性多巴胺神经元变性和死亡进行性多巴胺神经元变性和死亡。。第十四页，共61页。帕金森病病理诊断标准1、黑质致密带色素神经元变性、脱失伴神经胶质细胞增生2、存在Lewy体第十五页，共61页。帕金森病-神经生化的不平衡黑质生成的多巴胺耗竭神经递质乙酰胆碱...
