结合专家共识草案谈临床MS诊治中的常见问题北京医院神经内科张华硕导、主任医国际多发性硬化论坛委员会委员中华医学会神经免疫分会委员中国免疫学会神经免疫分会委员北京神经科学理事会理事北京中西医结合神经内科委员会委员英国医学杂志中文版通讯编委中国神经免疫学和神经病学杂志编委McDonald标准（2005）发作病灶其它MS诊断证据是否诊断次数个数空间多发时间多发MS≥2≥2不需要不需要是*≥21MRI显示空间的多发；不需要是或两个及两个以上与MS临床表现一致的MRI病变加阳性的CSF表现或再一次不同部位的发作1≥2不需要MRI显示时间的是多发；或第二次临床发作11MRI显示空间的多发，或MRI显示时间的多发是两个或两个以上与MS或第二次临床发作临床表现一致的MRI病变加阳性的CSF表现MS诊断的原则•MS诊断必须以患者的病史，症状和体征为基础•当临床证据尚不足以作出诊断时，应寻找亚临床的证据。如MRI诱发电位（主要是视觉的诱发电位）脑脊液：免疫球蛋白指数（IgGIndex）；寡克隆区带（OCB）•CT检查不能支持诊断McDonald标准中的一些概念阳性的CSF表现标准方法发现CSF中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指数增加阳性的VEP表现VEP的潜伏期延长McDonald标准中的一些概念MRI显示的空间多发(Barkhof标准)以下4项中具备3项（1）1个普通Gd增强的病灶或9个T2W高信号病灶；（2）至少1个天幕下病灶；（3）至少1个近皮层病灶；（4）至少3个脑室周围病灶；病灶在横断面直径应该在3mm以上另外脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值,1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶，1个脊髓T2病灶可代替1个脑内病灶McDonald标准中的一些概念MRI显示的时间多发临床发作后至少3月MRI出现新的Gd增强病灶或者临床发作后至少30天，与参考扫描相比出现T2W新病灶视神经脊髓炎（NMO）的诊断NMO可以出现视神经和脊髓以外的其他中枢神经系统结构的累及，包括脑干、小脑、大脑半球等部位的病变，但往往不满足MS的MRI诊断标准NMO-IgG较为特异的一项免疫标记物，其特异性甚至高于脊髓内超过3个节段的异常信号基于上述新的认识，形成了2006年版的Wingerchuk诊断标准2006年改版的WingerchukNMO诊断标准必要条件视神经炎急性脊髓炎支持条件①脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上②头颅MRI不符合MS诊断标准③NMO-IgG血清学检测阳性●MS脑MRI病灶特点1▼T2像所见A,胼胝体病灶。B,脑室周围长轴和脑室切线垂直。C,密度均匀，边缘清楚的卵圆形病灶。D,和侧脑室连接的病灶。E,过脑干中线的脑干病灶。F,皮层下病灶。●MS脑MRI病灶特点2T1早期病灶造影增强。可有blackhole.T2胼胝体病灶卵圆形病灶与脑室相连的病灶(T2)lesionadjacenttoventricleT2(a),，PD(b)，FLAIR(c)a43year-oldmanwithprimaryprogressiveMSconfluentperiventrcularandjuxtacorticallesions.MostclearinFLAIR40%50%90%BodianstainingforaxonaldensityT1WMRTT1blackholeandpathologyT1blackholeandpathology•ExtentofblackholescorrelateswithdegreeofMS-relateddisability:VanWaesbergheJHetal.AnnNeurol1999;46:747–54ReproducedwithpermissionofJohnWiley&Sons,Inc.Copyright©1999Wiley-Liss,Inc.,AWileyCompany图4弧形病灶Fig4arcuatelesionA39year-oldwomanlesionsofcervicalandthoracicsegmentsGeneralpractitionerNurseSpeechpathologistSocialworkerOphthalmologistNeurologistPhysicaltherapistMultidisciplinarycareCompstonA.TreatmentandmanagementofmultiplesclerosisinMcAlpine’sMultipleSclerosis.3rded.London:ChurchillLivingstone1998.ManagementofMultipleSclerosis•MS的急性期治疗•1、糖皮质激素2、血浆置换•3、静脉注射大剂量免疫球蛋白•MS的缓解期治疗•1、干扰素-ββ1a和β1b•2、醋酸格拉默GlatiramerAcetate（Copaxone）•3、那他单抗Natalizumab•4、米托蒽醌MitoxantroneMITX•5、其他治疗药物环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素等•对症治疗•①疼痛②精神症状③疲劳症状④膀胱直肠功能障碍FDA批准的药物IFNβ、(1a,1b两类三种药物)醋酸格拉默glatiramer（GLAT）syntheticglatirameracetate(GA)glatirameracetate(Copaxone)米托蒽醌（M...
