过敏性紫癜ppt目的要求1
了解过敏性紫癜的病因和发病机理
了解过敏性紫癜的病理改变
掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗
熟悉本病的诊断和鉴别诊断
概述过敏性紫癜(anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征
以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征
尤以皮肤紫癜最有特点
发病情况年龄:学龄及学龄前儿童多见(2~8岁)性别:男>女1
4~2:1季节:春秋季多病因尚不清楚,可能与以下因素有关:(一)感染细菌病毒寄生虫(二)食物牛奶鸡蛋鱼虾(三)药物抗生素解热镇痛剂(四)其他花粉虫咬预防接种发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA免疫复合物系统性血管炎遗传免疫异常环境发病病理改变11
全身性小血管无菌性炎症(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变
皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死
肠道因微血管血栓形成出血坏死
病理改变22
肾脏改变多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成
严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性增殖性肾小球肾炎改变
新月体的形成病理改变33
免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见IgA颗粒纤维蛋白沉积
免疫荧光可见:IgA颗粒纤维蛋白沉积临床表现本病多见于2-8岁儿童
急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现各种症状可有不同组合其它:循环、神经、呼吸系统在起病前1~3周常有上呼吸道感染史
临床表现11
皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病的主要表现
(特征性表现)部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见性质:大小不一,高出皮面,压之不褪色,分批