狼疮性肾炎诊治狼疮性肾炎诊治1【概述】•LN是SLE最常见和最重要的内脏并发症、是最常见的继发性肾小球疾病之一、是导致SLE患者死亡的主要原因。•LN临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。•LNLN在在SLESLE的发病率为的发病率为2929－－65%65%，，－年龄－年龄－性别－性别－种族－种族－病程－病程2••••••【概述】3病理特点－多样性：－多样性：不同病人病理表现不同不同病人病理表现不同同一病人小球与小球之间病变不同同一病人小球与小球之间病变不同同一小球不同节段病理改变不同同一小球不同节段病理改变不同－多变性：－多变性：肾脏病理在不同时期表现不同肾脏病理在不同时期表现不同受治疗及治疗强度影响而发生转型受治疗及治疗强度影响而发生转型4病理学分型I型：正常或轻微病变型Ⅱ型：系膜增殖型ⅡA型－光镜下无系膜细胞增殖ⅡB型－光镜下有系膜细胞增殖Ⅲ型：局灶增殖型Ⅳ型：弥漫增殖型Ⅴ型：膜性病变型Ⅵ型：肾小球硬化型19821982年年WHOWHO5狼疮性肾炎的相对发生率狼疮性肾炎的相对发生率6特异性病理表现免疫荧光：免疫荧光：11）出现）出现““满堂亮满堂亮””现象，早期现象，早期C1qC1q、、C4C4阳性率可达阳性率可达90%90%22）间质免疫荧光阳性率在）间质免疫荧光阳性率在60%60%以上以上33）肾小管上皮细胞核阳性率可高达）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-40-50%50%7电镜：电镜：11）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管构成，每一微管直径为管构成，每一微管直径为250nm250nm22）电子密集物的指纹样结构）电子密集物的指纹样结构33）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积密集物沉积特异性病理表现特异性病理表现8特异性病理表现特异性病理表现光镜：光镜：11）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓。及透明血栓。22）组织学类型的转型随病情进展，）组织学类型的转型随病情进展，IIII、、IIIIII向向IVIV型，型，IIII向向VV或者均向或者均向VIVI型转变。在积极有型转变。在积极有效治疗下，也可由效治疗下，也可由IVIV型转变为型转变为IIII、、IIIIII型型9活动性损害与慢性损害活动性病变：活动性病变：⑴⑴肾小球增殖性改变肾小球增殖性改变⑵⑵白细胞渗出白细胞渗出⑶⑶核碎裂核碎裂//纤维素样坏死纤维素样坏死⑷⑷细胞性新月体细胞性新月体⑸⑸透明性沉积透明性沉积⑹⑹间质炎症间质炎症10活动性损害与慢性损害活动性指数（活动性指数（AIAI）计分方法：）计分方法：每一项按无、轻、中、重度损害分别计每一项按无、轻、中、重度损害分别计00、、11、、22、、33分，其中⑶⑷两项再乘以分，其中⑶⑷两项再乘以22，，AIAI最高积分为最高积分为2424分。分。当当AIAI积分等于或超过积分等于或超过1212分时，则是进展分时，则是进展到到ESADESAD的危险因素。的危险因素。11慢性损害：慢性损害：⑴肾小球硬化⑵纤维性新月体⑴肾小球硬化⑵纤维性新月体⑶⑶小管萎缩⑷间质纤维化小管萎缩⑷间质纤维化按无、轻、中、重度损伤分别计按无、轻、中、重度损伤分别计00、、11、、22、、33分，分，CICI最高积分为最高积分为1212分。分。当当CI<1CI<1时，很少发生慢性肾功能衰竭，时，很少发生慢性肾功能衰竭，而而CI≥4CI≥4时，则绝大多数进入时，则绝大多数进入ESRDESRD12【临床表现】1．肾脏表现•临床表现差异大。无症状蛋白尿和/或血尿、高血压、肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。•蛋白尿是LN最常见的临床表现，约25%的患者出现肾病综合征。•镜下血尿多见，肉眼血尿低，可有白细胞尿和管型尿。•血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。•少数出现肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。13•2．肾外表现•（1）全身症状：活动期有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦；•（2）皮肤与黏膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等；•（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等；•（4）浆膜炎：胸膜炎、心...
