脾脏窦岸细胞血管瘤影像病例讨论VIP免费

脾脏占位病变病例讨论朱冰洁安康市人民医院患者，男，42岁主诉：发现脾脏占位半月现病史：患者半月前于体检发现脾脏占位，无发热，无腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，未予处理。外院腹部CT提示脾脏巨大占位囊肿。为求手术治疗来我院治疗。实验室检查：谷草/谷丙（AST/ALT）0.76,D-二聚体3874.00ng/ml,肿瘤六项未见明显异常。超声检查：脾脏形态失常，其内可见大小约85x80mm略高回声团。（如图所示）脾脏占位CaseDiscussionCT增强平扫动脉期门脉期平衡期矢状位与冠状位示：肾脏受压123正常及病灶摄碘率肿瘤供血血管诊断：脾血管瘤？脾淋巴管瘤?脾淋巴瘤？脾转移瘤？病理诊断：脾脏海岸细胞血管瘤送检脾脏切除标本，已剖开，体积13cmx11cmx7cm，脾被膜完整，多处剖面，脾实质见多数小囊状，囊腔直径1-2cm，囊内为血凝块样物低倍镜显示：左侧为正常脾实质及右侧窦岸细胞瘤高倍镜显示：窦岸细胞瘤脾的结构脾内也含有大量淋巴组织，但其淋巴组织的分布规律与淋巴结不同。脾无皮质髓质之分，而分为白髓、边缘区和红髓三部分；脾内无淋巴窦，但有大量的血窦。（1）被膜与小梁：脾的被膜较厚，表面覆有间皮，被膜结缔组织伸入脾内形成许多分支的小梁，它们与门部分支形成的小梁相互连接构成一粗的支架。被膜和小梁内含有许多散在的平滑肌细胞，其收缩可调节脾内的血量，小梁之间的网状组织构成脾淋巴组织的微细支架。（2）白髓（whitepulp）：主要由淋巴细胞密集的淋巴组织构成，在新鲜脾的切面上呈分散的灰白色小点状，故称白髓。它又要分为动脉周围淋巴鞘和淋巴小结两部分。（3）边缘区（marginalzone）：位于白髓和红髓交界处。该区的淋巴细胞较白髓稀疏，但较脾索密集，并混有少量红细胞。此区含有T细胞及B细胞，并含有较多的巨噬细胞。（4）红髓（redpulp）：分布于被膜下、小梁周围及边缘区外侧，因含有大量血细胞，在新鲜脾切面上呈现红色。红髓由脾索及血窦组成。脾索（spleniccord）：由富含血细胞的索状淋巴组织构成，脾索在血窦之间相互连接成网，索内含有T细胞、B细胞和浆细胞，以及许多其他血细胞和巨噬细胞，是脾进行滤血的主要场所。脾血窦（splenicsinus）：是一种静脉性血窦，形态不规则，相互连接成网。窦壁由一层长杆状的内皮细胞平行排列而构成。内皮细胞之间常见许多0.2～0.5μm宽的间隙，脾索内的血细胞可经此穿越进入血窦。内皮外有不完整的基膜及环行网状纤维围绕，故血窦壁如同一种多孔隙的栏栅状结构。在血窦的横切面上，可见杆状内皮细胞沿血窦壁呈点状排列，较粗大的内皮细胞断面中可见有细胞核，并突入管腔。血窦外侧有较多的巨噬细胞，其突起可通过内皮间隙伸向窦腔。脾血窦结构示意图脾脏是免疫器官，血运丰富，肿瘤发生率低（良0.14、恶0.64）良性肿瘤：血管瘤最常见、其次淋巴管瘤、错构瘤、脂肪瘤、血管内皮细胞瘤等恶性肿瘤：以恶性淋巴瘤多见，其次血管内皮细胞肉瘤、纤维组织肉瘤、转移瘤脾脏窦岸细胞血管瘤窦岸细胞血管瘤（littoralcellangioma，LCA）是1999年由Falk等首先提出的一种起源于脾脏的肿瘤，一般认为是良性，亦有恶性报道，即窦岸细胞血管肉瘤，临床罕见。目前认为LCA起源于脾血窦的内衬细胞（sinusoidalliningcell），又称窦岸细胞（littoralcell）,且呈上皮与组织细胞双向分化，故名窦岸细胞血管瘤。组织学上，脾脏LCA是由迷路样相互吻合的窦状腔隙组成，腔隙形态欠规则，常见假乳头样结构突入腔内，腔内充满红细胞。病因不明确，各年龄段均可发病，多见于30-50岁，无显著性别差异。有学者认为可能是由于某种原因导致局部血流动力学改变，致脾脏窦岸细胞增生，脾血窦扩张并相互吻合而形成的局部血管瘤样病变，伴组织细胞反应。临床症状无特异性。多为偶然发现。部分患者出现脾肿大，可伴有或不伴脾功能亢进所致的血小板减少、贫血。也有学者认为LCA可能由肿瘤及慢性感染性疾病引发，常伴有内脏器官的恶性肿瘤，其中包括结直肠腺癌、肾癌、胰腺癌、肝癌以及脑、肺、生殖系统恶性肿瘤，还有非霍奇金淋巴瘤。故LCA患者应详细检查、密切随访，排除其他病变的可能。临床表现：影像学表现•LCA多为多发病灶，单...