系统性红斑狼疮诊疗方案 一、诊断依据 1、临床表现 A、症状 a、一般症状 全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。常见的热型有两种:一种是长期的低热,大多数是作为亚急性发病的表现;另一种是弛张型高热,很少有寒战。发热很可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素。疲乏是 SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。 b、皮肤症状 SLE的皮肤症状是全身症状的一部分,常在早期出现,包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。蝶形红斑:这是本病所特有的症状,皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑,两侧分布如蝶状,境界一般比较清楚,扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿,甚至出现水疱,炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着,大部分病例皮疹消退后不留痕迹。 盘状红斑:黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑,境界清楚,有的伴有轻度萎缩。皮肤血管炎:阳性率约50%,表现虽无特异性,但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡,这些损害都可能是SLE的最早表现;常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩张,甲周毛细血管扩张,甲半月板区发红,掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑,附少许鳞屑,微小的毛细血管扩张常见于颜面或其他部位皮肤。 狼疮脱发:弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易 折断,称为狼疮发。 黏膜损害:见于25%患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡当全身症状加剧时,口唇的炎症反应亦常加重,黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡,被有黄色的分泌物,疼痛。另外,多形红斑是常见的皮肤症状:一种是光感性多形红斑,另一种是寒冷性多形斑,发病率高,有辅助诊断价值。 c、内脏系统 关节痛与关节炎:70%~80%患者都有这种症状,常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节,多呈游走性关节痛,大关节可以肿痛、压痛,但红肿的不多,而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛尤其是关节炎可以作为本病病情活动的一种表现。 肾脏受累:肾脏常受累。肾损害可出现在本病的任何阶段,有时在发病多年后才发生,但以1~2年较多,并随着病程的迁延而增多,发生率约75%。分为肾炎型或肾病型,表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系,有明显红斑的患者,不一定有肾损害;相反病期长的肾损害患者,往往无红斑,也无发烧及关节痛。 心血管系统:发生率可达30%。心包...