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新生儿血小板减少性紫癜

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新生儿血小板减少性紫癜一 概述新生儿时期,由血小板生成减少和(或)破坏增加所致的新生儿紫癜,称为新生儿血小板减少性紫癜(NTP)。其特征是皮肤广泛性瘀点瘀斑,甚至出现胃肠道出血和颅内出血等、血小板减少、毛细血管脆性试验阳性、出血时间延长和血块收缩时间延长且不完全,而凝血时间在正常范围内。免疫因素(同族免疫和自身免疫)是引起 NTP 的最主要高危因素。二 病因新生儿血小板减少性紫癜是由于血小板减少和(或)破坏增加所致。导致 NTP 的病因有多种,可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等,其中免疫因素(同族免疫和自身免疫)占20%〜30%。这些病因或使血液循环中的血小板破坏增加,此时往往伴有骨髓生成血小板代偿性增加和释放增加,外周血涂片中可见到较多的巨大血小板、网织血小板,平均体积(MPV)值增大;或导致骨髓血小板生成功能障碍,外周血片中的血小板大小正常或变小,网织血小板明显减少,MPV 值减小。三 分类几种常见的新生儿血小板减少性紫癜:1.免疫性血小板减少性紫癜是一组有体液免疫反应引起血小板减少性疾病。发病机制是母亲血中存在抗血小板抗原的免疫性抗体 IgG,经胎盘进入胎儿血循环,破坏胎儿血小板,使胎儿出生后血小板减少而出血。该抗体可分为同族免疫抗体(仅破坏胎儿血小板)和自身免疫性抗体(同时破坏母亲和胎儿血小板)两类,分别引起新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜和新生儿自身免疫(先天被动免疫)性血小板减少性紫癜。新生儿除血小板减少外,无肝脾肿大、溶血性贫血、胎儿生长受限或其他全身性疾病等异常情况。包括:(1)同族免疫性血小板减少性紫癜新生儿血小板减少及出血,而母亲血小板正常且无出血倾向是本病特征之一。(2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜可分为以下两类:①与母亲特发性血小板减少性紫癜相关的新生儿血小板减少性紫癜;②与母亲系统性红斑狼疮相关的血小板减少性紫癜。(3)新生儿溶血病合并血小板减少性紫癜是因患儿同时存在红细胞和血小板同族免疫抗体,红细胞和血小板同时被破坏;或大量红细胞破坏,释出红细胞素,其作用与血小板第 III 因子相似,可加速凝血过程,增加了血小板消耗,使血小板减少;换血若用的是库血,也常在换血数天后发生血小板减少。4)药物所致血小板减少性紫癜患儿母亲有用药史或出生后患儿用药(如磺胺类、苯妥英钠、地高辛、吲哚美辛、利福平等)史,停药数天后出血减轻而停止,血小板亦渐趋正常可助诊断。2.感染性血小板减少性紫癜当...

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