ANCA相关血管炎VIP专享VIP免费

ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展威海市中医院张作臻病因及发病机制2临床表现3诊断的进展4治疗进展5CompanyLogo我国ANCA相关小血管炎的特点1原发性系统性小血管炎v2012年在美国ChapelHill召开的血管炎国际大会ANCA相关性小血管炎韦格纳肉芽肿病（WG）肉芽肿性多血管炎（GPA）v变应性肉芽肿性血管炎（CSS）嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）v显微镜下多血管炎（MPA）免疫复合物性小血管炎免疫复合物性小血管炎v过敏性紫癜过敏性紫癜v原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎v抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病v抗抗C1qC1q性血管炎性血管炎CompanyLogo我国发病情况80年代认识不足90年代后期逐年增加北大医院肾内科近5年诊断1000例（赵明辉）35415080931241381771882592623062132535121024272731303454443535480100200300400ANCAanti-GBM认识水平提高方法学的改进CompanyLogo我国ANCA相关小血管炎的特点误漏诊现象严重发病至ANCA检测的时间均数237.6（3-1460）天中位数60天23.2%为30天内确诊11.0%确诊需要1年肾、肺最常受累CompanyLogo如何避免误漏诊？提高认识，综合诊断思维临床和病理表现熟悉诊断标准规范化的ANCA检测CompanyLogo病因及发病机制2临床表现3诊断的进展4治疗进展5CompanyLogo我国ANCA相关小血管炎的特点1CompanyLogo原发性小血管炎与ANCA相关，导致ANCA产生的病因和机制尚不十分明确，可能涉及环境、感染、药物和遗传等多种因素。1.遗传：临床发现家族性ANCA相关性血管炎。2.感染：血管炎的发病常有前驱感染，感染导致炎性因子释放，引起中性粒细胞致敏诱导内皮细胞活化，是ANCA介导内皮细胞损伤的前提，细菌有金黄色葡萄球菌，铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌等，尤其是金葡菌与GPA关系非常密切。CompanyLogo3.药物：多种药物可诱导ANCA的产生和小血管炎，常见的药物有丙硫氧嘧啶（PTU）、青霉胺及肼屈嗪，主要诱发MPO-ANCA，其中PTU有ANCA关系最为密切，41-64%服用PTU的患者可出现血清ANCA，甲巯咪唑仅为0-3%。4.环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与MPO-ANCA相关，可能机制：a、硅颗粒是T/B淋巴细胞的激活剂，可引起自身免疫反应及自身抗体的产生，b、硅颗粒可激活单核细胞及巨噬细胞产生白介素、肿瘤坏死因子及中性粒细胞脱颗粒等引起血管内皮损伤。CompanyLogo病因及发病机制2临床表现3诊断的进展4治疗进展5CompanyLogo我国ANCA相关小血管炎的特点1ANCA相关小血管炎的临床表现本病可见于各年龄组，以中老年为主非特异性表现发烧、乏力、关节及肌肉疼痛、皮疹、体重下降多脏器受累（肺、肾、皮肤、关节受累为主）实验室检查临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者CompanyLogoCompanyLogoGPA的肺部受累率高于MPA肺部损害的病理表现为毛细血管炎伴肺出血，肺小血管炎，肺间质纤维化或肉芽肿。与血管炎类型相关。CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo大量血尿伴蛋白尿、RPGN（急进性肾小球肾炎）可隐袭起病多为非少尿性易误诊为CRF免疫病理和电镜寡免疫复合物光镜襻坏死新月体形成病变不平行CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo多数病人可分别受累，问诊眼“红眼病”、畏光流泪、视力下降耳：中耳炎：耳鸣，听力下降鼻鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄CompanyLogoCompanyLogo皮肤，肌肉和外周神经受累CompanyLogo实验室检查有助于判断血管炎类型，器官损害和严重程度，血管炎检查的基本项目包括血常规、尿常规、血清肌酐和肌酶水平、肝功、血沉和CRP、肝炎病毒、胸部CT或胸片、肺功能等CompanyLogo一般指标血管炎活动期ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低（正细胞正色素性贫血），WBC和PLT高C3正常或偏低ALB下降，碱性磷酸酶水平升高，肌酐、尿素氮水平升高特异性指标-ANCAANCA阳性率可达85-90%，PR3—cANCA—GPA/EGPAMPO—pANCA—MPA诊断，指导治疗，判断复发CompanyLogo病因及发病机制2临床表现3诊断的...