儿童支气管扩张（Brochiectasis）•支气管扩张是指支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致管腔形成异常的扩张、变形•支气管扩张在儿童并非少见，随着抗生素的不断出现，传染病的减少，对肺不张的有效治疗，发病率呈下降趋势概述概述正常支气管分布的形态如树枝状，从左右支气管向肺叶、肺段分布，管腔逐渐变细，逐级分枝气管树分级级别数目直径mm横断面积cm2气管01255主支气管1211-193.2叶支气管24-84.5-13.52.7段支气管3-4164.5-6.53.2小支气管5-1132-20003-1.07.9细支气管与终末细支气管12-164000-650000.65116呼吸性细支气管17-190.13×106-0.5×1060.451000肺泡小管20-221×106-4×1060.401.7肺泡囊与肺泡23-258×106-7×1060.3080支气管扩张主要发生在三、四级以下的外周支气管先天性支气管扩张•支气管软骨发育缺陷如Williams-Campbell综合征•先天性支气管肺囊肿常见病因常见病因后天性支气管扩张•双侧弥漫性免疫功能缺陷（最多见于体液免疫缺陷病）麻疹、百日咳及重症肺炎纤毛运动障碍•局限性异物堵塞、支气管淋巴结结核或肿瘤压迫肺不张长期存在常见病因发病机制感染支气管阻塞当支气管内存在感染，产生支气管粘膜充血水肿、分泌物增多，导致支气管管腔的部分阻塞或完全阻塞，腔内分泌物不能顺利排出，又导致感染的进一步加重。由于阻塞，腔内淤滞的分泌物造成对支气管壁的压力，日久造成其远端的扩张•支气管壁弹力组织肌层及软骨均被破坏为纤维组织所代替•管腔扩张，纤毛上皮细胞被破坏，纤毛缺失或排列紊乱，支气管上皮的毛细血管扭曲变形，最后扩张形成动脉瘤，是造成咯血的原因病理病理变化•肉眼：主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下正常气道支气管扩张分为柱状和囊状扩张，常合并存在支扩分类•1.支气管扩张前期——PBB。•2.HRCT支气管扩张期。•3.支气管扩张形成期。•病程多呈慢性经过，反复呼吸道感染，多数在童年时就有症状•典型症状慢性咳嗽大量脓痰（与体位改变有关）临床表现典型症状•反复咯血咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情严重度和病变范围有时不一致干性支扩（反复咳血为唯一症状）•反复肺部感染（同一肺段的反复发炎并迁延不愈）•慢性感染中毒临床表现——症状•早期无症状固定持久的局限性粗湿啰音•后期肺气肿、发绀、杵状指（趾）营养状态临床表现——体征确诊依据•胸片:纹理增多、紊乱蜂窝影、卷发影•普通CT:双轨征、印戒征•HRCT:双轨征、印戒征•支气管造影辅助检查——影像学辅助检查——影像学胸部X线片肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。蜂窝状影支气管造影•诊断支扩金标准•有创，被HRCT取代检查方法与价检查方法与价值值支扩CT征象：轨道征与印戒征1、“轨道征”：扩张支气管走行与CT扫描平面平行时2、“印戒征”：扩张支气管与CT扫描层面垂直时（正常同级别的肺动脉直径稍大于伴行的支气管内径）CT表现：肺野内显示为平行的线样高密度影或环形低密度影伴周围点状高密度影（直径小于前者）意义：表明有支气管扩张检查方法与价检查方法与价值值轨道征轨道征慢性支气管炎继发柱状支气管扩张——“轨道征”检查方法与价检查方法与价值值印戒征柱状支气管扩张与扫描层面垂直——“印戒征”1.诊断出血部位、原因2.取痰标本借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断3.治疗辅助检查——纤支镜一、诊断•病史•临床表现•辅助检查诊断和鉴别诊断辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查不同疾病导致支扩病变部位不一样治疗1、去除呼吸道梗阻，主要是尽量排出呼吸道的分泌物•体位引流•化痰药物•纤支镜肺泡灌洗•取出异物解除梗阻•抗痨治疗解除肿大淋巴结压迫造成的梗阻体位引流（1）准备：引流前可雾化、用祛痰药等（2）体位：抬高患肺，引流气管开口向下（3）引流时间：一般安排在早晨起床时、晚餐前及睡前。饭前1h，饭后1～3h进行。每次引流15～20min，每日1～3次治疗2、抗感染常见病原：肺炎链球菌、流感嗜血杆菌铜绿假单胞菌抗生素：阿莫西林、二代、三代头孢疗程不定，至少7～10日，使用原则：低剂量，短疗程，窄谱、一旦耐药，...
